Врожденная глаукома: причины, симптомы, лечение

Врожденная глаукома – чаще наследственное заболевание, сопровождающееся постепенным увеличением внутриглазного давления и обусловленными этим сопутствующими зрительными нарушениями. К основным симптомам данной патологии относят увеличение размеров глаз (у грудных детей), болезненность, которая приводит к беспокойству и плаксивости ребенка, светобоязнь, миопию или астигматизм. Диагностика врожденной глаукомы производится на основании данных офтальмологического осмотра, изучения наследственного анамнеза пациента и течения беременности, генетических исследований. Лечение только хирургическое, причем оно должно быть выполнено как можно ранее до развития необратимых вторичных нарушений в органе зрения.

Врожденная глаукома

Причины врожденной глаукомы

Подавляющее большинство случаев врожденной глаукомы (не менее 80%) сопровождаются мутацией гена CYP1B1, который локализован на 2-й хромосоме. Он кодирует белок цитохром Р4501В1, функции которого на сегодняшний момент изучены недостаточно. Предполагается, что данный протеин каким-то образом участвует в синтезе и разрушении сигнальных молекул, которые принимают участие в формирование трабекулярной сети передней камеры глаза. Дефекты структуры цитохрома Р4501В1 приводят к тому, что метаболизм вышеуказанных соединений становится аномальным, что и способствует нарушению формирования глаза и развитию врожденной глаукомы. Сейчас известно более полусотни разновидностей мутаций гена CYP1B1, достоверно связанных с развитием этого заболевания, однако выявить взаимосвязь между конкретными дефектами гена и определенными клиническими формами пока не удалось.

Помимо этого, имеются указания на роль в развитии врожденной глаукомы другого гена – MYOC, расположенного на 1-й хромосоме. Продукт его экспрессии, протеин под названием миоциллин, широко представлен в глазных тканях и тоже участвует в формировании и функционировании трабекулярной сети глаза. Ранее было известно, что мутации этого гена являются причиной открытоугольной ювенильной глаукомы, однако при одновременном повреждении MYOC и CYP1B1 развивается врожденная разновидность этой патологии. Некоторые исследователи в области генетики полагают, что обнаружение мутации гена миоциллина на фоне дефекта CYP1B1 не играет особой клинической роли в развитии врожденной глаукомы и является просто совпадением. Мутации этих обоих генов наследуются по аутосомно-рецессивному механизму.

Кроме наследственных форм данной патологии примерно в 20% случаев диагностируется врожденная глаукома при отсутствии, как случаев заболевания, так и патологических генов у родителей. В таком случае причиной развития глазных нарушений могут выступать либо спонтанные мутации, либо же повреждение тканей глаза во внутриутробном периоде. Последнее может быть обусловлено заражением матери во время беременности некоторыми инфекциями (например, токсоплазмозом, краснухой), внутриутробными травмами плода, ретинобластомой, воздействием тератогенных факторов. Так как в такой ситуации не имеется генетического дефекта, такая патология носит название вторичной врожденной глаукомы. Кроме того, подобные нарушения органа зрения могут иметь место при некоторых других врожденных заболеваниях (синдром Марфана, ангидроз и другие).

Какой бы ни была причина врожденной глаукомы, механизм развития нарушений при этом состоянии практически одинаков. Из-за недоразвития угла передней камеры глаза и трабекулярной сети водянистая влага не может нормально покидать полость, происходит ее накопление, что сопровождается постепенным повышением внутриглазного давления. Особенностью врожденной глаукомы является тот факт, что ткани склеры и роговицы у детей обладают большей эластичностью, нежели у взрослых, поэтому при накоплении влаги происходит увеличение размеров глазного яблока (чаще всего двух сразу, очень редко только одного). Это несколько снижает внутриглазное давление, однако со временем и этот механизм становится недостаточным. Происходит уплощение хрусталика и роговицы, на последней могут появиться микроразрывы, ведущие к помутнению; повреждается диск зрительного нерва, истончается сетчатка. В конечном итоге может произойти ее отслоение – помутнение роговицы и отслойка сетчатой оболочки глаза являются ведущими причинами слепоты при врожденной глаукоме.

Классификация врожденной глаукомы

В клинической практике врожденную глаукому в первую очередь разделяют на три разновидности – первичную, вторичную и сочетанную. Первичная обусловлена генетическими нарушениями, наследуется по аутосомно-рецессивному механизму и составляет около 80% от всех случаев заболевания. Причина вторичной врожденной глаукомы заключается во внутриутробном нарушении формирования органов зрения различной негенетической природы. Сочетанная разновидность, как следует из названия, сопровождается наличием врожденной глаукомы на фоне иных наследственных заболеваний и состояний. Первичная форма, обусловленная генетическими дефектами, в свою очередь подразделяется на три клинические формы:

  1. Ранняя врожденная глаукома – при этой форме признаки заболевания выявляются при рождении, или они проявляются в первые три года жизни ребенка.
  2. Инфантильная врожденная глаукома – развивается в возрасте 3-10 лет, ее клиническое течение уже мало похоже на ранний тип и приближается к таковому у взрослых людей при других формах глаукомы.
  3. Ювенильная врожденная глаукома – первые проявления этой формы заболевания регистрируются чаще всего в подростковом возрасте, симптоматика очень схожа с инфантильным типом патологии.

Такой значительный разлет в возрасте развития врожденной глаукомы напрямую связан со степенью недоразвития трабекулярной сети глаза. Чем более выражены нарушения в этих структурах, тем ранее начинается накопление водянистой влаги с повышением внутриглазного давления. Если же недоразвитие угла передней камеры глаза не достигает значительных величин, то в первые годы жизни ребенка отток происходит вполне нормально, и нарушения развиваются намного позже. Попытки связать определенные клинические формы врожденной глаукомы с конкретными типами мутаций гена CYP1B1 на сегодняшний день не увенчались успехом, и механизмы развития того или иного типа заболевания до сих пор неизвестны.

Симптомы врожденной глаукомы

Наиболее своеобразными проявлениями характеризуется ранняя форма первичной врожденной глаукомы, что обусловлено анатомическими особенностями строения глаза у ребенка в возрасте до 3-х лет. В очень редких случаях глаукомные изменения можно заметить уже при рождении, чаще всего в первые 2-3 месяца жизни заболевание ничем себя не проявляет. Затем ребенок становится беспокойным, плохо спит, очень часто капризничает – это обусловлено неприятными и болезненными ощущениями, с которых дебютирует врожденная глаукома. Через несколько недель или месяцев начинается медленное увеличение размеров глазных яблок (реже — одного). Повышение внутриглазного давления и эластичность тканей склеры могут привести к значительному увеличению глаз, что внешне создает ложное впечатление красивого «большеглазого» ребенка. Затем к этим симптомам присоединяется отек, светобоязнь, слезотечение, иногда возникает помутнение роговицы.

Инфантильная и ювенильная формы врожденной глаукомы во многом очень схожи, различается только возраст развития первых проявлений заболевания. Увеличения размеров глазных яблок при этом, как правило, не происходит, патология начинается с ощущения дискомфорта и болезненности в глазах, головных болей. Ребенок может жаловаться на ухудшение зрения (появление ярких ореолов вокруг источников света, «мошки» перед глазами). Эти типы врожденной глаукомы часто сопровождаются другими нарушениями зрительного аппарата – косоглазием, астигматизмом, миопией. Со временем происходит сужение поля зрения (теряется возможность видеть предметы боковым зрением), нарушение темновой адаптации. Светобоязнь, отек и инъецирование сосудов склеры, характерные для ранней формы заболевания, при этих формах чаще всего не наблюдаются. При отсутствии лечения любая разновидность врожденной глаукомы со временем приводит к слепоте по причине отслойки сетчатки или атрофии зрительного нерва.

Диагностика врожденной глаукомы

Выявление врожденной глаукомы производится врачом-офтальмологом на основании данных осмотра, офтальмологических исследований (тонометрии, гониоскопии, кератометрии, биомикроскопии, офтальмоскопии, УЗ-биометрии). Также немаловажную роль в диагностике этого состояния играют генетические исследования, изучение наследственного анамнеза и течения беременности. При осмотре обнаруживаются увеличенные (при ранней форме) или нормальные размеры глаз, может также наблюдаться отек окружающих глазное яблоко тканей. Горизонтальный диаметр роговицы увеличен, на ней возможны микроразрывы и помутнение, склера истончена и имеет голубоватый оттенок, поражается при врожденной глаукоме и радужная оболочка – в ней возникают атрофические процессы, зрачок вяло реагирует на световые раздражители. Передняя камера глаза углублена (в 1,5-2 раза больше возрастной нормы).

На глазном дне длительное время не возникает никаких патологических изменений, так как за счет увеличения размеров глазного яблока внутриглазное давление поначалу не достигает значительных величин. Но затем довольно быстро развивается экскавация диска зрительного нерва, однако при снижении давления выраженность этого явления также уменьшается. По причине увеличения размеров глаз при врожденной глаукоме происходит истончение сетчатки, что при отсутствии лечения может привести к ее разрыву и регматогенной отслойке. Часто на фоне таких изменений обнаруживается миопия. Тонометрия показывает некоторое увеличение внутриглазного давления, однако этот показатель следует сопоставлять с передне-задним размером глаза, так как растяжение склеры сглаживает показатели ВГД.

Изучение наследственного анамнеза может выявить аналогичные изменения у родственников больного, при этом нередко удается определить аутосомно-рецессивный тип наследования – это свидетельствует в пользу первичной врожденной глаукомы. Наличие в ходе беременности инфекционных заболеваний матери, травм, воздействия тератогенных факторов указывает на возможность развития вторичной формы заболевания. Генетическая диагностика осуществляется посредством прямого секвенирования последовательности гена CYP1B1, что позволяет выявить его мутации. Таким образом, однозначно доказать наличие первичной врожденной глаукомы может только врач-генетик. Кроме того, при наличии такого состояния у одного из родителей или их родственников можно производить поиск патологической формы гена до зачатия или пренатальную диагностику путем амниоцентеза или других методик.

Лечение и прогноз врожденной глаукомы

Лечение врожденной глаукомы только хирургическое, возможно применение современных лазерных технологий. Консервативная терапия с использованием традиционных средств (капли пилокарпин, клонидин, эпинефрин, дорзоламид) является вспомогательной и может использоваться некоторое время в ходе ожидания операции. Хирургическое вмешательство сводится к формированию пути оттока водянистой влаги, что снижает внутриглазное давление и устраняет врожденную глаукому. Метод и схема проведения операции избирается в каждом конкретном случае строго индивидуально. В зависимости от клинической картины и особенностей строения глазного яблока могут выполняться гониотомия, синустрабекулэктомия, дренажные операции, лазерная циклофотокоагуляция или циклокриокоагуляция.

Это интересно:  Вазоренальная гипертензия: причины, симптомы и лечение

Прогноз врожденной глаукомы при своевременной диагностике и проведении операции чаще всего благоприятный, если же лечение произведено с опозданием, возможны различные по выраженности нарушения зрения. После устранения глаукомы необходимо не менее трех месяцев диспансерного наблюдения у офтальмолога.

Врожденная глаукома

Угол передней камеры при врожденной глаукоме

Эта ткань закрывает до­ступ водянистой влаги к трабекуле и шлеммову каналу. Другие причины связаны с неправильным развитием цилиарной мышцы или дефектами в формировании трабекулы и шлеммова канала. Врожденная глаукома нередко комбинируется с другими дефектами развития глаза или организма ребенка, но может быть и самостоятельным заболеванием. Как правило, один глаз поражается в боль­шей степени, чем другой, что облегчает диагностику.

У детей раннего возраста капсула глаза растяжима и эластична, поэтому при врожденной глаукоме домини­руют симптомы, связанные с растяжением роговицы и склеры. Растяжение роговицы приводит к раздражению в ней нервных элементов. Сначала появляются слезотечение, светобоязнь, затем увеличение размеров роговицы и всего глазного яблока (рисунок 15.6) становится заметным на глаз (гидрофтальм, буфтальм – бычий глаз).

Рис. 15.6 – Ребенок с врожденной глаукомой обоих глаз

Диаметр рого­вицы увеличивается до 12 мм и более, уменьшается ее толщина и увеличивается радиус кривизны. Характерны углубление передней камеры и атрофия стромы радужки. Постепенно роговица теряет прозрачность из-за отека ее стромы и эн­дотелия. Причиной отека служит проникновение водянистой влаги в роговичную ткань через трещины в перерастянутом заднем эпителии. Одновременно значи­тельно расширяется лимб и его границы теряют четкость. Экскавация ДЗН разви­вается быстро, но вначале она обратима и уменьшается при снижении ВГД.

Лечение врожденной глаукомы хирургическое. Медикаментозную терапию применяют как дополнительную меру воздействия.

В ранней стадии болезни при открытом УПК чаще производят гониотомию, направленную на очищение трабекулярной зоны с целью воссоздания дренаж­ной системы в углу передней камеры, или трабекулотомию.

В поздних стадиях более эффективны фистулизирующие операции, гониопунктура (рисунок 15.7) и деструктивные вмешательства на ресничном теле.

Рис. 15.7 – Гониопунктура при врожденной глаукоме

Прогноз удовлетворительный, но только при своевременном выполнении опе­ративного вмешательства. Зрение сохраняется в течение всей жизни у 75% боль­ных, которым операция была произведена в начальной стадии болезни, и только у 15-20% поздно прооперированных больных.

Первичная глаукома

Первичная глаукома – одна из самых частых причин необратимой слепоты. Часто­та потери зрения вследствие глаукомы в нашей стране и других развитых странах устойчиво держится на уровне 14-15% от общего числа всех слепых.

Этиология первичной глаукомы, как открытоугольной, так и закрытоугольной, связана не с одним, а с большим числом патогенных факторов, включающих ин­дивидуальные анатомические особенности; интенсивность и характер возрастных изменений в различных структурах глаза, особенно в его дренажной системе; ин­дивидуальные особенности обменных процессов; состояние нервной и эндокрин­ной систем организма. Все эти факторы в той или иной степени генетически обу­словлены. Следует подчеркнуть, что у каждого больного можно обнаружить не все патогенные факторы, а только часть из них, поэтому первичную глаукому относят к многофакторным заболеваниям с пороговым эффектом. Действие патогенных факторов суммируется и, если их общий эффект превысит определенный порог, возникает заболевание.

Первичная открытоуголъная глаукома (ПОУГ)

К факторам риска, влияющим на заболеваемость ПОУГ, относятся следующие: пожилой возраст, наследственность (глаукома у близких родственников), раса (представители негроидной расы болеют в 2-3 раза чаще, чем европеоидной), сахарный диабет, нарушения глюкокортикоидного обмена, артериальная гипотензия, миопическая рефракция, ранняя пресбиопия, псевдоэксфолиативный син­дром и синдром пигментной дисперсии.

Патогенез ПОУГ включает следующие патофизиологические этапы: ухудшение оттока водянистой влаги, вызванного дистрофическими изменениями в трабекулярном аппарате и повышения ВГД. Повышение ВГД обусловливает снижение перфузионного кровяного давления и интенсивности внутриглазного кровообра­щения, а также деформацию двух механически слабых структур – трабекулярной диафрагмы в дренажной системе глаза и решетчатой пластинки склеры. Смещение кнаружи первой из этих структур приводит к сужению и частичной блокаде шлеммова канала (каналикулярный блок), которая служит причиной дальнейшего ухуд­шения оттока ВВ из глаза, а прогиб и деформация решетчатой пластинки склеры вызывают ущемление волокон зрительного нерва в ее деформированных каналь­цах. Блокада синуса легче возникает в глазах с анатомическим предрасположением, которое заключается в переднем положении венозного синуса склеры, слабом развитии скле­ральной шпоры и относительно заднем расположении цилиарной мышцы (рисунок 15.8).

Рис. 15.8 – Переднее (а) и заднее (б) положение венозного синуса склеры в углу передней камеры

Эти мор­фологические особенности осла­бляют эффективность механизма цилиарная мышца – склераль­ная шпора – трабекула, который поддерживает в открытом состоянии венозный синус склеры и трабекулярные щели.

Кроме анатомического пред­расположения, определенное значение в возникновении глаукоматозного процесса имеют дистрофические изменения в трабекулярном аппарате или интрасклеральном отделе дренажной системы глаза.

Гемоциркуляторные нарушения можно разделить на первичные и вторичные. Первичные нарушения предшествуют повышению ВГД, вторичные возника­ют в результате действия повышенного ВГД на гемодинамику глаза.

Среди причин возникновения метаболических сдвигов выделяют последствия гемоциркуляторных нарушений, приводящих к ишемии и гипоксии внутриглазных структур. К метаболическим нарушениям при глаукоме относят также псевдоэксфолиативную дистрофию, перекисное окисление липидов, нарушение обмена кол­лагена и гликозаминогликанов.

Отрицательное влияние на метаболизм дренажной системы глаза оказывает возрастное снижение активности ресничной мышцы, сосуды которой участвуют и в питании бессосудистого трабекулярного аппарата.

Выделяют 4 клинико-патогенетические формы ПОУГ: простую, эксфолиативную, пигментную и глаукому нормального давления.

Клиническая картина простой ПОУГ

В большинстве случаев открытоугольная глаукома возникает и прогрессирует неза­метно для больного, который не испытывает никаких неприятных ощущений и об­ращается к врачу только тогда, когда замечает значительное ухудшение зрения. Толь­ко примерно у 15% больных субъективные симптомы появляются еще до заметного ухудшения зрительных функций. Они заключаются в жалобах на чувство полноты в глазу, затуманивание зрения и появления радужных кругов при взгляде на источник света. Все эти симптомы возникают периодически, когда внутриглазное давление повышается особенно значительно.

Очень скудны и изменения в глазу с открытоугольной глаукомой, обнаружи­ваемые при объективном обследовании. В глазах с повышенным внутриглазным давлением передние цилиарные артерии у места входа их в эмиссарий расширяют­ся, приобретая характерный вид («симптом кобры»).

При внимательном осмо­тре щелевой лампой можно видеть дистрофические изменения в строме радужки и нарушение целости пигментной каймы по краю зрачка. При гониоскопии угол передней камеры открыт на всем протяжении. У многих больных трабекула имеет вид темной полосы из-за отложения в ней зерен пигмента, которые попадают во влагу передней камеры при распаде пигментного эпителия радужки. Все эти изменения (кроме «симптома кобры») неспецифичны для глаукомы и их нередко можно видеть и в здоровых глазах у лиц пожилого возраста.

Наиболее важным симптомом заболевания является повышение внутриглазно­го давления. Следует иметь в виду, что в начальной стадии болезни повышение дав­ления носит непостоянный характер и нередко может быть выявлено только при суточной тонометрии (рисунок 15.9).

Рис. 15.9 – Типы суточных кривых внутриглазного давления

а – высокая кривая; б – умеренно повышенная; в – нормальная.

Тонографические исследования позволяют выявить ухудшение оттока внутриглазной жидкости.

Глаукоматозная экскавация зрительного нерва и заметные изменения поля зре­ния появляются лишь через несколько лет после начала заболевания. Эти симпто­мы и их динамика уже описаны ранее. После появления глаукоматозной атрофии зрительного нерва заболевание начинает прогрессировать быстрее и при недоста­точно эффективном лечении может привести к полной слепоте.

После полной потери зрения глаз может иметь почти совершенно нормальный вид, и только при внимательном осмотре обнаруживаются расширение передних цилиарных сосудов, тусклость роговицы и атрофические изменения в радужке. Однако при очень высоком уровне офтальмотонуса может развиться синдром тер­минальной болящей глаукомы, который заключается в появлении сильных болей в глазу, резком расширении эписклеральных сосудов, отеке роговицы, особенно ее эпителия, с образованием пузырьков и эрозий (буллезный кератит).

Отек роговицы при глаукоме

На радужке в углу передней камеры нередко появляются новообразованные сосуды.

Хотя открытоугольная глаукома возникает, как правило, в обоих глазах, у 80% больных она протекает асимметрично; один глаз поражается раньше, и заболевание его протекает тяжелее, чем в другом глазу.

Дифференциальный диагноз открытоугольной глаукомы проводится с офтальмогипертензией и заболеваниями с постепенным и безболезненным снижением остроты зрения.

Первичная закрытоугольная глаукома

Заболеваемость населения РФ первичной закрытоугольной глаукомой (ПЗУГ) в 2-3 раза ниже, чем ПОУГ. Женщины заболевают в 2 раза чаще, обычно в возрасте старше 50 лет. В отличие от ПОУГ, эту форму глаукомы диагностируют практически сразу после ее возникновения.

Выделяют три этиологических фактора: анатомическое предрасположение, возрастные изменения в глазу и функциональный фактор, непосредственно обу­словливающий закрытие УПК. Анатомическое предрасположение к заболеванию включает небольшие размеры глазного яблока, гиперметропическую рефракцию, мелкую переднюю камеру, узкий УПК, крупный хрусталик, а также увеличение его толщины в связи с набуханием, деструкцию и увеличение объема стекловидного тела. К функциональным факторам относятся: расширение зрачка в глазу с узким УПК, повышение продукции ВВ, увеличение кровенаполнения внутриглазных со­судов.

Основным звеном в патогенезе ПЗУГ является внутренний блок шлеммова канала – закрытие УПК корнем радужки. Описаны следующие механизмы такой функциональной или относительной блокады (рисунок 15.10): плотное прилега­ние зрачкового края к хрусталику создает зрачковый блок и скопление ВВ в задней камере глаза, что приводит к выпячиванию кпереди корня радужки, где она наи­более тонкая, и блокаде УПК; образующаяся при расширении зрачка прикорне­вая складка радужки закрывает фильтрационную зону узкого УПК; разжижение или отслоение заднего отдела стекловидного тела и скопления жидкости в заднем сегменте глаза может привести к смещению стекловидного тела кпереди и возникновению витреохрусталикового блока. При этом корень радужки придавливается хрусталиком к передней стенке УПК.

Рис. 15.10 – Положение корня радужки в углу передней камеры:

Это интересно:  Гипертония левого желудочка: что это такое, норма систол в сердце, причины и лечение отклонений

а – оптимальное; б, в – различная степень зрачкового блока и бомбажа радужки; г – блокада угла передней камеры корнем радужки.

В результате периодически возникающих функциональных блоков происходит образование спаек (гониосинехий) и сращения корня радужки с передней стенкой УПК. Происходит его облитерация.

Течение болезни волнообразное, с приступами и спокойными межприступными периодами. Различают острые и подострые приступы ПЗУГ.

Острый приступ глаукомы

Спонтанное обратное развитие приступа, наблюдаемое в некоторых случаях, связано с подавлением секреции ВВ и ослаблением зрачкового блока вследствие атрофии радужки в зрачковой зоне и деформации зрачка. Увеличивающееся количество гониосинехий и повреждение ТА при повторных приступах приводит к развитию хронической ЗУГ с постоянно повышенным ВГД.

Подострый приступ протекает в более легкой форме, если УПК закры­вается не на всем протяжении или недостаточно плотно. Больные жалуются на затуманивание зрения и появление радужных кругов. Болевой синдром выражен слабо. При осмотре отмечается расширение эписклеральных сосудов, легкий отек роговицы и умеренное расширение зрачка. После подострого приступа не проис­ходит деформации зрачка, сегментарной атрофии радужки, образования задних синехий и гониосинехий.

Острый приступ глаукомы нужно дифференцировать с острым иридоциклитом (табл. 15.2).

Причины и симптомы врожденной глаукомы

Результатом аномального развития путей оттока влаги в глазу человека является врожденная глаукома. Данное заболевание характеризуется повышением внутриглазного давления. Несмотря на то что данная аномалия встречается достаточно редко, она имеет место быть, а в случае появления в малых процентах может стать причиной слепоты. В основном глаукома врожденная поражает сразу оба глаза, и чаще подвержены данному заболеванию мальчики.

Симптомы врожденной глаукомы

Врожденная глаукома имеет следующие симптомы:

  • увеличенное глазное яблоко;
  • превышающий 12 мм диаметр роговицы;
  • отек роговицы;
  • повышенное внутриглазное давление;
  • слезоточивость;
  • светобоязнь;
  • помутнение роговицы;
  • учащенное моргание;
  • плохое зрение;
  • голубоватый оттенок склеры;
  • линейные горизонтальные разрывы мембраны;
  • конъюнктивит.

По мере того как будет развиваться глаукома, поведение ребенка будет отличаться странным беспокойством, помимо этого, снизится аппетит. Грудной ребенок будет плакать и капризничать, плохо спать. Более взрослый ребенок сможет пожаловаться маме на боль в глазках. Но в большинстве случаев данное заболевание начинается без проявления симптомов.

Именно поэтому так важно не пропускать плановые визиты ребенка к врачу: в случае развития болезни он успеет ее вовремя выявить и приступить к лечению.

Причины врожденной глаукомы

Врожденная глаукома может передаваться по наследству, также она возникает вследствие влияния на плод в период беременности некоторых негативных факторов. Врачами был доказан факт того, что нет конкретной причины, которая могла бы вызвать развитие глаукомы. Возникает врожденная глаукома у детей чаще всего вследствие целой совокупности различных нарушений, которые происходят в организме под влиянием факторов риска.

Вот основные причины, влияющие на развитие заболевания глаза:

  1. Различные патологии систем организма.
  2. Патологии и аномалии в строении глазной системы.
  3. Инфекционные болезни, которые перенесла беременная мама.
  4. Неправильное поведение мамы в период беременности может негативно сказаться на развитии ребенка. Сюда с легкостью можно отнести вредные привычки, такие как курение, алкоголизм, голодание и прочее. Поэтому будущим мамочкам важно правильно вести себя до беременности, во время нее и после, не забывать о правильном питании, отказе от плохих привычек и прочем.

Благодаря тому, что факторов риска не так много, глаукома врожденная появляется у детей достаточно редко. Что уже не может не радовать. Важен и тот факт, что в детском возрасте намного проще организму восстановиться, ребенок сможет легче перенести операцию, например, которая поможет решить возникшую проблему со зрением. Чтобы оказать правильную и своевременную помощь, необходимо немного знать о данном заболевании.

Этапы и стадии развития врожденной глаукомы

В связи с тем, что существует несколько показателей, которые могут отклоняться от нормы (размер зрачка, состояние хрусталика, роговая оболочка), различаются следующие стадии глаукомы:

  1. Начальная стадия. Зрение ребенка находится в пределах нормы, отклонения незначительны и незаметны взору непрофессионала.
  2. Выраженная стадия. Показатели слегка увеличиваются, а к ним еще добавляются первые симптомы (вялость реакции на свет, дрожание радужки). На данной стадии потеря зрения ребенка достигает уже 50%.
  3. Далеко зашедшая стадия. Резкое увеличение показателей сочетается с помутнением роговицы. У ребенка отсутствует реакция на свет, врастают сосуды, а склера истончается. На этой стадии резко падает зрение, что уже очень плохо.
  4. Абсолютная стадия. Отделы глаза сильно истончаются и растягиваются. При диагностике можно выявить внутренние разрывы. Ребенок неправильно ощущает свет.

Чем раньше проведено лечение, тем больше шансов на то, что врожденная глаукома будет вылечена, и ребенок обретет хорошее зрение. Медлить в данном случае нельзя, ведь болезнь очень быстро прогрессирует. Врожденная глаукома проходит через следующие этапы ее развития:

  • сначала нарушается отток жидкости из глазного яблока;
  • затем отмечается повышенное внутриглазное давление;
  • ухудшается кровообращение в глазных тканях;
  • отмечается недостаток кислорода;
  • происходит нарушение кровообращения в клетках;
  • сдавливаются нервные волокна глаза;
  • отмечается процесс нарушения питания;
  • результат – гибель зрительного нерва.

Очень важно не доводить до последней стадии, когда зрительные нервы погибают. Чем раньше поставлен диагноз, тем больше вариантов восстановить зрение и достигнуть желаемого результата.

Диагностика и лечение заболевания

Врожденная глаукома выявляется врачом. Для того чтобы точно определить стадию развития заболевания и выявить возможные причины его появления, необходимо провести обследование, одного осмотра будет недостаточно. Скорее всего, врач попросит маму ребенка предоставить ему карту ведения беременности, чтобы определить, какие факторы стали причиной появления заболевания. Из-за того, что врожденная глаукома в первые периоды развития напоминает конъюнктивит, для его исключения врачом проводится проверка роговицы и внутриглазного давления.

Лечение врожденной глаукомы подразумевает применение медикаментозного способа, направленного на доведение давления внутри глаза до нормы. С этой целью используются специальные капли, которые снижают давление и не могут помочь в остановке развития болезни. Врожденная глаукома лечится исключительно хирургическим способом. Радовать может только тот факт, что сделать операцию можно в любом возрасте, поэтому ребенку не придется ждать. Операцию проводят в кратчайшие сроки, чтобы как можно скорее прекратить процесс развития глаукомы.

Операцию проводят с целью снижения давления, для этого увеличивают отток жидкости из глаза. Чем меньше возраст ребенка и ниже стадия развития болезни, тем успешнее пройдет операция. Конечно, немаловажным является качество работы врача-хирурга. Период госпитализации ребенка после операции не превышает полумесяца, в это время проводится медикаментозное лечение, способствующее скорейшему восстановлению зрения. После лечения врач в индивидуальном порядке принимает решение о необходимости и целесообразности дальнейшего приема препаратов и проведения процедур.

Если после операции не намечается улучшений, врачи принимают решение о проведении повторной операции. Она должна быть проведена как можно раньше, так как врожденная глаукома быстро прогрессирует. Успешность хирургического вмешательства дает возможность нормализации зрения, что очень важно для дальнейшей жизни ребенка.

Если детскую глаукому вовремя заметить, выявить, диагностировать и приступить к лечению, то о слепоте можно не говорить. Благодаря современным способам лечения и лучшему оборудованию сегодня можно получить хорошие результаты. Поэтому глаукома – это не обязательно потеря зрения.

Родители и будущие мамочки всегда должны помнить о том, что маленький ребенок не может сам о себе позаботиться и не всегда сможет сказать, когда ему что-то мешает или его что-то беспокоит. Поэтому лучшим способом обнаружить ту или иную проблему является посещение врачей. Не просто так нормами предусмотрен ежемесячный плановый обход врачей в период первого года жизни ребенка. Мамы должны ответственно относиться к данному обходу, исключая тем самым то или иное заболевание.

Чем опасна врожденная глаукома у детей и как ее избежать?

Медицинская статистика свидетельствует, что примерно один младенец из 10 тысяч новорожденных появляется на свет с тяжелым поражением глаз, которое определяется как врожденная глаукома разных типов. Болезнь выявляется преимущественно у мальчиков, при этом в большинстве случаев страдают оба глаза. Внутриутробная детская патология глаз формируется на поздних сроках вынашивания (7-8 месяц беременности), когда начинается процесс выработки внутриглазной жидкости у плода.

По разным причинам происходит нарушение оттока жидкости, необходимой для питания хрусталика, стекловидного тела и роговицы. Результатом патологии становится повышение внутриглазного давления, что приводит к структурным изменениям в глазных оболочках и увеличению глазного яблока.

Если вовремя не диагностировать проблему и не провести соответствующее форме заболевания лечение, ребенку грозит ухудшение зрения с развитием необратимой слепоты. Фатальный прогноз в случае отсутствия помощи офтальмологов связан с гибелью зрительного нерва, влекущей полную потерю зрения.

Причины появления

Выделяют несколько групп факторов, способствующих тому, что формируется врожденная глаукома у детей:

  • наследственные причины чаще связаны с родственными браками, когда общий ребенок рождается у двоюродных сестры и брата;
  • инфекционные болезни будущей матери (краснуха и паротит, токсоплазмоз и грипп) могут вызвать нарушения в нормальном развитии внутриглазных процессов у плода;
  • эндокринные сбои у беременной (нарушение функционирования желез, в том числе болезни поджелудочной и щитовидной желез);
  • неправильное питание беременной, вызывающее авитаминоз, приводит к тому, что у плода развивается врожденная глаукома;
  • интоксикация плода вследствие пристрастия беременной к алкоголю и табакокурению, наркотическим средствам либо прием сильнодействующих препаратов, не рекомендуемых к использованию женщинами в период вынашивания;
  • гипоксия плода из-за нарушения кровообращения у будущей матери, отсутствие прогулок и малоподвижного стиля жизни, наличия артериальной гипертензии;
  • внешнее воздействие на плод и организм матери в форме радиационного либо ионизирующего излучения, а также паров некоторых химических веществ.Симптомы врожденной глаукомы.

Родителям следует незамедлительно обращаться к педиатру или детскому офтальмологу, если их малыш становится беспокойным по необъяснимым причинам, а также боится яркого света.

С развитием заболевания появляется эффект расширенных зрачков с неестественно замедленной реакцией на световое воздействие. На поздних стадиях врожденная глаукома проявляется отеком роговицы и ее помутнением, заметным увеличением глазных яблок и дрожанием радужки.

Это интересно:  Болит висок с левой стороны - причины и лечение

При наличии хотя бы двух симптомов требуется проведение дифференциальной диагностики с последующим диспансерным наблюдением для определения динамики патологического процесса и выработки схемы лечения.

В случае активного развития глаукомы в дородовом периоде яркие клинические проявления могут наблюдаться у новорожденных младенцев: несоразмерно крупные глаза, синеватый оттенок радужки с ее непропорциональным увеличением.

У детей развивается спазм век, истончается склера с просвечиванием сосудистого слоя, глубина глаза заметно увеличивается, вызывая близорукость и амблиопия (прогрессирующее снижение зрения некоррегируемого характера в связи с отсутствием опыта зрительных реакций, получаемого ребенком в процессе роста).

Признаки врожденной глаукомы

Специалисты отмечают характерные признаки, которые дает детская глаукома на разных стадиях болезни:

  • расширенные и деформированные цилиарные сосуды в переднем глазном отрезке («голова медузы» или симптом эмиссария);
  • глаукоматозная экскавация на диске зрительного нерва, приводящая к ускорению негативных процессов с быстрой потерей зрения;
  • формирование осевой миопии;
  • диаметр роговицы, в обычном состоянии равный 9 мм, у детей, которым поставлен диагноз врожденная глаукома, может расширяться до 20 мм;
  • слезотечение с раздражением глаз и ухудшением эмоционального состояния ребенка;
  • увеличение внутриглазного давления приводит к появлению боли в глазах и головной боли, поэтому офтальмологические признаки глаукомы дополняют нарушения сна у ребенка, плохой аппетит и повышенная капризность.

Если лечение отсутствует или начато несвоевременно, происходят системные изменения не только в переднем отрезке, но и во всех структурах глаза, препятствуя физическому и эмоциональному развитию ребенка.

Типология врожденной глаукомы

В офтальмологии глаукома врожденная подразделяется на три типа, формирующиеся с определенной частотой и отличающиеся динамикой развития:

  • детская инфантильная глаукома выявляется чаще других форм подобной патологии (примерно у 55% маленьких пациентов) уже в первые три дня после рождения;
  • истинная врожденная глаукома у 40% детей с этим заболеванием характеризуется внутриутробным повышением давления в глазах плода, вызывающим быстрое прогрессирование потери зрения у новорожденного;
  • ювенальная глаукома – наиболее редкий тип патологии, при котором клинические проявления могут отсутствовать до 15-16 лет, когда у подростка во многих случаях ошибочно диагностируют обычную форму открытоугольной глаукомы.

Чтобы лечение детской глаукомы было максимально эффективным и обеспечило ребенку сохранение зрения, требуется четкая диагностика, позволяющая дифференцировать заболевание по типам, так как имеются существенные различия в формировании осложнений и методах лечения.

Диагностика заболевания

Если есть основания подозревать, что у ребенка врожденная глаукома, проводят комплексную диагностику обоих глаз с помощью визуального осмотра и аппаратных исследований. Детей до 5 лет обследуют под наркозом (с внутривенным введением), чтобы обеспечить возможность штатного проведения процедур и получить корректные показатели.

Осуществляют не только первичную, но и контрольную диагностику, чтобы определить, насколько результативно проведенное лечение и как быстро восстанавливаются зрительные функции. В комплекс диагностических методов, с помощью которых выявляется детская глаукома, включают:

  • биомикроскопия – изучение тканей заднего и переднего отделов глаза посредством щелевой лампы;
  • офтальмоскопия – оценка цвета и формы зрительного нерва (проводится при медикаментозно расширенном зрачке);
  • тонометрия – замер внутриглазного давления с помощью тепловой воздушной струи (хлопок воздуха в направлении глаза производят специальным инструментом);
  • гониоскопия – замеры угла глаза, образуемого на границе радужной оболочки и роговицы;
  • периметрия – тестирование полей зрения позволяет оценить степень поражения зрительного нерва;
  • анализ нервных волокон – замеры слоя осуществляются разными способами;
  • пахиметрия – определение толщины роговицы, показывающее степень поражения глазных структур и определяющее какими методами следует проводить лечение глаукомы.

Особенности лечения

Диагностированная детская глаукома является основанием для диспансерного наблюдения, в ходе которого назначается лечение и проводится реабилитация ребенка, имевшего длительное ухудшение зрения.

Консервативное лечение является дополнительной формой помощи ребенку с врожденной глаукомой или проводится в целях приостановки процесса разрушения зрительного нерва при невозможности проведения операции по общему состоянию ребенка (наличие других патологий включая врожденные). В большинстве случаев ребенку, у которого обнаружена врожденная глаукома, назначается хирургическое лечение, выполняемое разными методами:

  • трабекулотомия (при значительном помутнении роговицы рассекается трабекула через разрез склеры);
  • гониотомия (проводится на начальных стадиях поражения, трабекула рассекается через роговицу);
  • трабекулэктомия (часть трабекулы удаляют через разрез в склере, что позволяет сформировать пути оттока жидкости под конъюнктиву).

Причины возникновения врожденной глаукомы и способы ее лечения

Врожденная глаукома — заболевание органов зрения, еще ее называют инфантильной. Порой она передается по наследству, может возникнуть у новорожденных при негативных влияниях на плод.

Как возникает врожденная глаукома

Выделяют 3 подвида глаукомы:

  1. Простая врожденная глаукома (гидрофтальм).
  2. Глаукома, которая сочетается с аномальными состояниями при развитии глаза.
  3. Глаукома, которая находится в сочетании с системной врожденной патологией.

Доктора утверждают, что у преобладающего количества малышей начальные симптомы этого заболевания начинают появляться в возрасте 5-6 лет.

Основной причиной развития глаукомы, считаются врожденные аномальные состояния, которые могут появиться при развитии угла передней камеры и дренажной системы зрительных органов.

Такие аномалии создают препятствия на пути оттока жидкости или делают его весьма затруднительным, а это в свою очередь сопровождается такими последствиями, как повышенное внутриглазное давление.

Это может произойти вследствие разных патологических состояний женщины во время вынашивания ребенка, особенно на первом триместре беременности.

Обуславливается это разными причинами. Сюда относят:

  1. Перенесенные инфекции, такие как краснуха корьевого типа, инфекция токсоплазмоза, грипп и другие заболевания.
  2. Отравления, к которым также принято относить и алкогольные.
  3. Ионизирующая радиация.

Признаки заболевания

Врожденная глаукома проявляются особыми клиническими симптомами, которые зависят от определенных особенностей глаз у детей различных возрастных категорий.

Обычно выделяют следующие симптомы недуга:

  1. У ребенка наблюдается повышенное внутриглазное давление.
  2. Появляется светобоязнь и начинается слезотечение.
  3. Величина глазного яблока становится больше (когда младенец имеет большие глаза уже при рождении), при этом увеличение происходит быстрыми темпами.
  4. Появление отека роговицы глаза (она смотрится помутневшей).
  5. Увеличивается размер роговицы в диаметре (особенно это заметно на поздних стадиях).

Диаметр ее достигает 20 мм, а может и перейти за эту цифру. Увеличивается и ширина лимба. Наблюдаются такие признаки:

  • реакции зрачков становятся замедленными;
  • изменения затрагивают диск зрительного нерва.

Врожденный подвид глаукомы может сочетаться с развитием патологий в иных системах организма, например микроцефалии или сердечных заболеваний, нарушений слуха, катаракты и т.д.

В более чем половине случаев врожденная глаукома начинается одновременно в двух глазах и преимущественно не выявляется жалобами пациентов. Исключения могут составлять только те болезненные состояния, которые были вызваны патологией роговицы.

Когда болезнь прогрессирует, то могут появиться стафиломы или разрывы склеры, можно наблюдать, что растягивается и истончается конъюнктива. Часто можно отметить развитие такого осложнения, как катаракта.

Надо сказать, что в начале болезни глазное дно при осмотре остается в норме. При более поздней стадии или когда болезнь начинает прогрессировать, ввиду нарушения системы кровообращения диск зрительного нерва видоизменяется.

Лечение врожденной глаукомы

Лечение медикаментами не имеет особого эффекта. Поэтому его применяют как дополнительную терапию наряду с хирургической операцией. Только лишь с помощью оперативных методов можно убрать те препятствия, которые мешают оттоку внутриглазной жидкости и созданы патологией дренажной области.

Оперативный метод терапии основан на применении миотиков, аналогов такого гормона, как простагландин, а также бета-блокаторов и карбоангидразы ингибиторов.

Используют при лечении врожденной глаукому и общеукрепляющую или десенсибилизирующую терапии.

Оперативное лечение подразделяют на 2 основных принципа:

  • терапия должна быть назначена как можно быстрее;
  • целью операции является устранение патологии.

Вид операции выбирают, основываясь на результатах гониоскопии. Таким образом, практически все виды заболевания относят к закрытоугольным, основной методикой, используемой при проведении операции, служит улучшение оттока внутриглазной жидкости.

Если имеется в углу передней камеры мезодермальная ткань, то производят гониотомию.

Суть подобного хирургического вмешательства сводится к тому, что разрушается мезодермальная ткань при помощи особого инструмента. Врачи рекомендуют проведение подобной операции на начальном этапе болезни, когда внутриглазное давление является нормальным или слегка завышенным.

Когда отмечается уже более поздняя стадия врожденной глаукомы, то совместно с гониотомией может быть назначена гониопунктура, которая позволит создать дополнительный канал для субконъюнктивальной фильтрации жидкости.

В исключительных случаях мезодермальную ткань устраняют при помощи трабекулотомии. Если стадия болезни зашла уже далеко, то прибегают к хирургии фистулизирующего типа — синусотрабекулоэктомии.

На самом начальном этапе болезни осуществляют операции, которые направляются на понижение выработки внутриглазной жидкости.

Терапия при помощи медикаментов тоже немаловажна при лечении подобного недуга, который носит название врожденная глаукома, и играет немалую роль. Но без оперативного вмешательства вряд ли такое лечение даст большой эффект. Поэтому их используют в комплексе. В медикаментозный способ лечения могут быть включены такие методики, как:

  1. Снижение внутриглазного давления применением комплекса гипотензивных лекарственных средств.
  2. Профилактические меры по возникновению грубого послеоперационного рубцевания.
  3. Применение нейротрофических лекарств для сохранения и повышения зрения.
  4. Также врачами используется общеукрепляющая терапия.

Помимо этого, ребенок получает функциональное лечение, которое направлено на то, чтобы устранить проблему. Это главным образом исправление аметропии и плеоптический способ лечения, поскольку у тех детей, у кого отмечена врожденная глаукома, нередко можно отметить и явление миопии различных степеней.

Если появляется хоть небольшое подозрение на такое заболевание, как врожденная глаукома у детей, то их могут поставить на учет в диспансер. В таком случае им необходимо 1 раз в месяц обследоваться. Измеряются такие параметры как:

  • внутриглазное давление;
  • величина лимба;
  • диаметр роговицы;
  • определяются зрительные функции.

  • Главная
  • Глаукома

Статья написана по материалам сайтов: www.krasotaimedicina.ru, studfiles.net, zdorovyeglaza.ru, poglazam.ru, o-glazah.ru.

»

Помогла статья? Оцените её
1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars
Загрузка...
Добавить комментарий

Adblock detector