Портальная гипертензия у детей: лечение, осложнения

Различают пре-, внутри- и постпеченочную портальную гипертензию.

Основная причина — патология печени, локализованная в области синусоидальных вен (цирроз), хотя имеют значение также пресинусоидальные и постсинусоидальные причины. Идиопатическую портальную гипертензию, не связанную с циррозом печени, встречают в Индии у молодых мужчин.

Определенную роль в патогенезе играет повышение сопротивления внутрипеченочных сосудов вследствие фиброза и разрушения синусоидов. Сопротивление может меняться под влиянием фибробластов, образующихся из звездчатых клеток. Также свой вклад вносит увеличение портального кровотока.

Фактором риска кровотечения бывают размер варикозов и класс по шкале Чайлд-Пью.

Чаще всего варикоз возникает в гастроэзофагеальной области, страдают желудок, прямая кишка, двенадцатиперстная кишка и хирургические анастомозы (в том числе стомы).

Причины портальной гипертензии

Каждую минуту через здоровую печень взрослого человека проходит примерно 1500 мл крови. В норме давление в воротной вене низкое, поскольку сосудистое сопротивление в синусоидах невысоко. При давлении, постоянно превышающем норму, говорят о портальной гипертензии. Она может быть обусловлена различными причинами, но в США самая распространенная — цирроз печени. Давление в воротной вене в основном зависит от объема крови и сосудистого сопротивления. При циррозе печени причиной изменений в системе воротной вены, ведущих к росту сопротивления кровотоку, являются следующие факторы.

  1. Отложение коллагена в пространствах Диссе и, как следствие этого, сужение синусоидов.
  2. Деформация синусоидов и венозной системы печени узлами регенерации.
  3. Изменения в структуре паренхимы печени ведут не только к развитию портальной гипертензии, но и к появлению внутри-печеночных шунтов между ветвями воротной и печеночной вен. Через эти шунты до трети печеночного кровотока может миновать нормально функционирующую ткань печени.

Основные причины: тромбоз селезеночной или портальной вены, что в свою очередь связано с инфекциями, омфалитом, пилефлебитом, травмой, опухолью, гиперкоагуляцией. В редких случаях этот процесс возникает при артериовенозных фистулах, которые образуются между селезеночной, мезентериальной или печеночной артерией и портальной веной (медицинские вмешательства: лапаротомия, чрескожная биопсия печени, ангиография, холангиография). Может сопровождаться спленомегалией.

Различают пресинусоидальную, синусоидальную и постсинусоидальную формы внутрипеченочной портальной гипертензии. Пресинусоидальная форма обусловлена повышением давления в венах портальных трактов, что в свою очередь вызвано воспалительными процессами в портальных трактах, гранулематозными реакциями, врожденным фиброзом печени, аномалиями желчных путей, метастазами опухолей в печень. Синусоидальная портальная гипертензия связана с повышением венозного давления в синусоидах печени. Типичный пример — цирроз печени.

Постсинусоидальная форма обусловлена окклюзией вен (синдром Бадда — Киари). Постпеченочная портальная гипертензия развивается в тех случаях, когда имеется блок в нижней полой вене выше впадения в нее печеночных вен. Основные причины: недостаточность трехстворчатого клапана, перикардиты, сдавление нижней полой вены опухолью, врожденные аномалии этого сосуда.

Врожденный фиброз печени (фиброз печени, билиарный фиброаденоматоз) — данный термин использовался для обозначения синдрома портальной гипертензии у пациентов с нецирротическим фиброзом печени и чрезмерным числом желчных протоков. Большинство этих пациентов имеют патологию почек, включающую медуллярную канальцевую эктазию на экскреторной программе, что соответствует ювенильному типу кистозной болезни. Врожденный фиброз печени был также описан при аутосомно-доминантной поликистозной болезни и двусторонней почечной дисплазии. Врожденный фиброз печени у детей клинически проявляется гепатомегалией или гепатоспленомегалией с заметным увеличением левой доли. Печеночные функциональные пробы обычно нормальны. Иногда в раннем детском возрасте клиническим проявлением болезни может быть желудочно-кишечное кровотечение, вызванное портальной гипертензией. Среди первых клинических проявлений врожденного фиброза печени также описаны секреторная диарея, протеинтеряющая энтеропатия, поверхностный кистозный энтероколит, кишечная лимфангиоэктазия.

Симптомы и признаки портальной гипертензии

Иногда возникает боль в левом верхнем квадранте живота, связанная со спленомегалией.

Причины портальной гипертензии:

Внепеченочные. Тромбоз воротной вены. Артерио-венозная фистула. Стеноз воротной вены. Внутрипеченочные: шистосоматоз, саркоидоз, ранние — первичный билиарный цирроз, ранние — первичный склерозирующий холангит, идиопатическая портальная гипертензия, не связанная с циррозом.

Цирроз. Алкогольный гепатит. Нодулярная регенеративная гиперплазия.

Внепеченочные. Правожелудочковая недостаточность/пороки клапанов. Тромбоз селезеночной вены. Констриктивный перикардит. Внутрипеченочные, синдром Бадда-Киари, заболевания, приводящие к окклюзии вен.

Обнаруживают признаки хронической печеночной недостаточности, включая асцит, спленомегалию, расширение подкожных вен, геморрой.

Классификация портальной гипертензии

Выделяют 3 клинические формы врожденного фиброза печени:

  1. с портальной гипертензией;
  2. с холангитом (синдром Кароли);
  3. смешанную.

При первой форме гипертензия связана с пресинусоидальным блоком (фиброз портальных трактов) и диспластическим строением (гипоплазией) ветвей воротной вены. На секции кроме фиброза печени отмечаются спленомегалия, расширение вен пищевода, кисты в почках. Летальный исход может быть вызван кровотечением из расширенных вен пищевода, почечной недостаточностью. Однако в последние годы прогноз болезни значительно улучшился благодаря лечению портальной гипертензии методом системного портального шунтирования. При второй клинической форме болезни (синдроме Кароли), характеризующейся врожденным фиброзом печени и кистозным расширением внепеченочных желчных протоков, отмечается воспаление в желчных протоках, вплоть до скопления гноя в желчных ходах. При прогрессировании процесса возможно развитие абсцесса печени, что и приводит к смерти больных.

Существующая на сегодняшний день классификация портальной гипертензии основана на локализации препятствия, которое вызывает возрастание сосудистого сопротивления. С анатомической точки зрения препятствия на пути портального кровотока могут возникать на трех уровнях.

  1. Воротная вена (подпеченочная портальная гипертензия).
  2. Внутри печени (пресинусоидальная, синусоидальная, постсинусоидальная портальная гипертензия).
  3. Печеночная вена (надпеченочная портальная гипертензия).

Обследование портальной гипертензии

Направлено на уточнение типа портальной гипертензии и ее этиологию.

Наличие варикозно расширенных вен, по данным ФЭГДС, подтверждает портальную гипертензию. Исследование выполняют всем больным после постановки диагноза «цирроз печени». Существует множество систем классификации размера варикозных вен (чаще всего применяют следующую: малые = I степень = на эндоскопии закрывают менее 25% просвета; средние = II степень = закрывают 25-50% просвета; большие = III степень = закрывают более 50% просвета).

При УЗИ с допплерографией выявляют патологическое изменение кровотока в печеночной и воротной венах, тромбоз воротной вены и изменения архитектоники печени. Также высокоэффективно применение КТ с контрастированием и МРТ.

Измерение градиента давления в печеночной вене — инвазивная процедура, ее редко применяют для постановки диагноза. Манипуляция позволяет выявить причины гипертензии — пресинусоидальные, синусоидальные и постсинусоидальные. Во время процедуры можно выполнить трансъюгулярную биопсию печени и портальную венографию.

Проведение других исследований зависит от уровня обструкции, вызывающей портальную гипертензию, и знаний больного о заболевании печени. Функции печени обычно хорошо сохраняются в случае пресинусоидальной портальной гипертензии. Портальная гипертензия сама по себе способна вызывать лейкопению и тромбоцитопению, обусловленную гиперспленизмом.

Осложнения портальной гипертензии

  1. Коллатеральный кровоток и варикозное расширение вен.
  2. Асцит.
  3. Застойная спленомегалия.
  4. Энцефалопатия.

Макроскопически при всех клинических формах болезни печень обычно увеличена и очень плотная, кисты не видны. Микроскопически паренхима печени пересечена извилистыми полосами плотной волокнистой соединительной ткани, которые вовлекают портальные области, изолируя одну или несколько долек. Дольковая структура, однако, не нарушена. В фиброзированных портальных трактах определяются многочисленные удлиненные, извилистые структуры, выстланные желчным эпителием, которые особенно хорошо заметны в периферических отделах трактов и иногда могут простираться в перипортальную часть печеночных долек. Просвет желчных протоков пуст или может содержать сгущенную желчь, иногда в форме округленных камней. Иногда определяются микрокисты, папиллярные выросты соединительной ткани в просвет. Ветви печеночной артерии нормальные или могут быть гиперплазированы, тогда как портальные вены гипоплазированы. Воспалительная инфильтрация обычно не определяется за исключением воспаления желчных путей при болезни Кароли.

Несколько синдромов наследственной почечной дисплазии ассоциируются с изменениями печени, которые идентичны врожденному фиброзу печени. Они включают синдромы Меккеля, хондродисплазии (короткие ребра, полидактилия и Jeune s дисплазия груди с асфиксией), трисомии С, Бардет — Бидля, цереброгепаторенальный Цельвегера, почечно-печено-панкреатической дисплазии Ивемарка и II тип глютарной ацидурии. Подобное повреждение печени было описано в некоторых случаях синдрома влагалищной атрезии и туберозного склероза. Кроме того, кистофиброз (фиброкистозная болезнь) печени может быть проявлением одной из форм муковисцидоза, характеризующейся преимущественным поражением печени (0,5% всех случаев муковисцидоза). У таких пациентов обычно гипоплазирован желчный пузырь, что расценивают как один из патогномоничных признаков муковисцидоза.

Лечение портальной гипертензии

Профилактика важна, хотя часто ее не проводят на должном уровне:

  • Первичная профилактика (направлена на предупреждение первого эпизода кровотечения), показана при варикозном расширении вен II степени по результатам эндоскопии. Неселективные β-адреноблокаторы снижают давление в воротной вене и уменьшают риск кровотечения (с 30 до 14% в течение 2 лет у больных с большими варикозами). Большинство гепатологов применяют эти препараты в качестве терапии первой линии (возможна низкая приверженность к терапии и развитие побочных эффектов, в 30% случаев исключающих возможность долгосрочного применения β-адреноблокаторов). Окончательная роль лигирования варикозных вен неизвестна. Методика позволяет эффективно устранить варикозно расширенные вены (эндоскопию выполняют каждые 2-4 нед — до полного устранения варикозов), однако это инвазивная процедура, способная сама вызвать кровотечение (например, из язв, образующихся после перевязки), кроме того, методика неэффективна при варикозном расширении вен желудка и гастропатии, обусловленной портальной гипертензией.
  • Вторичная профилактика (направлена на предотвращение рецидивов кровотечения) обязательна, поскольку повторное кровотечение развивается у 60% больных в течение года. Эффективно применение β-адреноблокаторов и ЛВУ.

Эндоскопическая картина и первичная профилактика при компенсированном циррозе печени:

  • Нет варикозных вен: повтор эндоскопии каждые 2-3 года.
  • Небольшие варикозные вены: повтор эндоскопии ежегодно.
  • Средние или большие варикозные вены: β-адреноблокаторы пожизненно. При непереносимости β-адреноблокаторов — лигирование.

Продолжаются дебаты относительно роли инвазивного измерения градиента давления в печеночной вене для оценки ответа на терапию β-адреноблокаторами, роли комбинированной терапии нитратами (изосорбида мононитрат) и β-адреноблокатора-ми больных с резистентной портальной гипертензией, а также относительно значения в профилактике эндоскопического лигирования варикозных вен по сравнению с β-адреноблокаторами.

Рецидивирующее кровотечение из варикозных вен, не поддающееся контролю медикаментозной терапией, считают показанием для трансъюгулярного внутрипеченочного портосистемного шунтирования и возможной трансплантации печени.

Лечение портальной гипертензии у детей

Синдром портальной гипертензии

Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Это интересно:  Гипертоническая головная боль: лечение, симптомы

Портальная гипертензия определяется повышенным давлением в воротной (портальной) вене. Нарушение кровотока возможно либо в самом сосуде, либо в вышележащих венозных образованиях. В синдром портальной гипертензии обязательно входят клинические проявления:

  • увеличения селезенки (спленомегалии);
  • расширения венозной сети пищевода и желудка (кровотечения);
  • асцита (большой живот);
  • разные степени печеночной недостаточности от легкой до развитой энцефалопатии с необратимым поражением головного мозга.

Портальная гипертензия в Международной статистической классификации (МКБ-10) включена в состав болезней органов пищеварения с кодом K76.6.

Немного анатомии

В воротную вену (латинское название v. portae) собирается кровь из брюшной полости от желудка, селезенки, толстого и тонкого кишечника, поджелудочной железы. Она считается наиболее крупной веной, связанной с внутренними органами. Притоками являются:

  • нижняя и верхняя брыжеечные вены;
  • селезеночная;
  • пузырная;
  • левая и правая желудочные.

Начало воротной вены расположено за головкой поджелудочной железы. Ее длина до ворот печени составляет 40–50, а диаметр от 15 до 20 мм. Ложе вены находится внутри плотной гепатодуоденальной связки. Здесь же проходят желчевыводящий проток и внутренняя печеночная артерия.

У печени портальная вена делится на левую и правую ветви, каждая из которых распределяет кровоток на восемь сегментарных вен. Дальнейшее деление идет по междольковому принципу на перегородочные (септальные) и капилляры. Между печеночными клетками капилляры, еще называемые синусоидами, радиально сходятся к центру.

Сюда попадает уже очищенная от шлаков кровь. Центральные венки, сливаясь, образуют печеночную вену, впадающую в нижнюю полую вену. Такое кровообращение не позволяет ядовитым веществам попасть в сердце.

Гипертонией считается повышение давления в системе портальных вен выше 12 мм рт.ст. При этом возникает варикозное расширение вен-коллатералей.

Если в печеночной вене при портальной гипертензии давление превышает порог, то открываются вспомогательные сосуды (коллатерали или варикозы), по которым часть кровотока направляется, минуя печень, в пищеводную венозную сеть, желудочную, в пупочную вену (под кожей вокруг пупка), в прямую кишку.

Механизм развития гипертензии в воротной вене

Для возникновения синдрома портальной гипертензии должно произойти нарушение кровотока по течению портальных сосудов и выше (печеночные дольки, печеночная и нижняя полая вена).

Артериальная кровь поступает в печень под высоким давлением, но в небольшом объеме, а венозная в воротной вене имеет более низкое давление, но большее количество. Синусоиды выравнивают колебания. Цирроз увеличивает связь этих систем по артериопортальным шунтам. Происходит компенсаторное расширение печеночной артерии, растет кровоток для поддержки функционирования капилляров.

Активируется выделение внутренних вазодилататоров, к которым относятся:

  • глюкагон,
  • вазоактивный пептид,
  • оксид азота.

Это приводит к расширению венозной сети в брюшной полости и сердце, повышает величину сердечного выброса и кровоток в тканях.

Сброс крови в коллатеральные сосуды не устраняет механический фактор сдавления. Со временем сопротивление вспомогательной сети становится настолько сильным, что возможность снятия напряжения с воротной вены исчезает. Одновременно на 20–30% увеличивается сопротивление внутри дольковых вен.

Миелопролиферативные заболевания (сублейкемический лейкоз) вызывают гиперфункцию и увеличение селезенки с последующим фиброзом. Давление повышается на уровне селезеночной вены и передается в воротную.

Окончательно понять механизм развития портальной гипертензии поможет данное видео:

Связь классификации портальной гипертензии с причинами

В зависимости от локализации механического препятствия оттоку крови различают формы гипертонии в системе портальной вены. Каждый вид имеет свои распространенные причины. Названия соответствуют уровню блока.

Надпеченочная гипертензия развивается при:

  • тромбозе печеночных вен (злокачественная опухоль, синдром Бадда-Киари);
  • механическом воздействии на нижнюю полую вену (за счет опухоли или метастазов);
  • декомпенсации работы сердца в случаях слипчивого перикардита, обратного заброса крови через трикуспидальный клапан при его недостаточном смыкании.

Внутрипеченочная портальная гипертензия образуется при трех видах поражения капилляров: до синусоидов (пре-), внутри и после них.

Пресинусоидальный вариант можно выявить при:

  • отравлении ядовитыми веществами, содержащими медь, соединения мышьяка, как побочное действие лекарственного препарата 6-меркаптопурин;
  • болезни Рандю-Ослера;
  • холангитах (воспалении желчного протока);
  • врожденном фиброзе печени;
  • тромбозе мелких ветвей портальной системы, вызванном тяжелой формой бактериального холангита, злокачественной опухолью и метастазами;
  • гранулематозных туберкулезных разрастаниях, саркоидозе, шистоматозе (паразитарное заболевание, распространенное в тропическом климате);
  • хроническом вирусным гепатите;
  • циррозе печени;
  • болезни Вильсона;
  • гемохроматозе (нарушение усвоения железа);
  • поликистозе;
  • амилоидозе внутренних органов.

Существует редкий вариант нецирротической (идиопатической) портальной гипертензии.

Синусоидальная форма вызывается:

  • во всех случаях цирроза;
  • при остром алкогольном гепатите;
  • если тяжело протекает вирусный гепатит;
  • отравлением витамином А;
  • цитотоксическими лекарственными средствами;
  • печеночной пурпурой;
  • системным мастоцитозом.

Постсинусоидальная гипертензия возможна при веноокклюзионной болезни, алкогольном гиалиновом склерозе.

Подпеченочная форма встречается при:

  • тромбозе в русле воротной или селезеночной вен;
  • образовании артериовенозной фистулы;
  • идиопатическом виде тропической спленомегалии.

Более часто встречается и обнаруживается смешанный характер поражения.

Когда образуется внепеченочная гипертензия?

Внепеченочная портальная гипертензия возникает значительно реже, чем внутрипеченочная. Она чаще встречается у детей, поскольку связана с врожденными причинами (аномалиями сосудов).

В 80% случаев она способствует детской спленомегалии, вызываемой тромбофлебитами после перенесенных инфекционных болезней. Среди причин:

  • гнойничковое поражение кожи;
  • воспаление пупочного кольца;
  • пупочный сепсис;
  • рожистое воспаление;
  • мастоидит;
  • остеомиелит;
  • хронический тонзиллит;
  • кариозные зубы;
  • панкреатит;
  • кишечные инфекции;
  • скарлатина.

При обследовании выявляется характерное отсутствие каких-либо нарушений функции печени. Изменения касаются только соединения селезеночной и портальной вены.

Клинические проявления

Симптомы портальной гипертензии выявляются по типичным осложнениям:

  • кровотечению из расширенных вен пищевода и желудка;
  • увеличенной печени и селезенке;
  • асциту.

Ранними проявлениями могут быть:

  • вздутие живота;
  • потеря аппетита;
  • тошнота;
  • чувство переполненного желудка после приема небольшого объема пищи;
  • неясные боли по всему животу или тяжесть в зоне правого подреберья;
  • атрофия мышц;
  • потеря подкожно-жировой клетчатки, сухость кожи.

Нарастание асцита характеризуется:

  • увеличением живота;
  • картиной расширенного венозного кольца вокруг пупка с распространением в виде лучей в стороны (симптом напоминает «голову медузы»);
  • отеками на стопах и голенях.

Кровотечение из пищеводных, желудочных и геморроидальных вен проявляется с рвотой, жидким стулом. Возможны носовые кровотечения.

Увеличение печени определяется путем пальпации живота: край печени плотный, острый, поверхность твердая, с буграми. Можно прощупать опухоль или разрастающиеся узлы.

Рост селезенки также определяется при пальпации левого подреберья.

Поражение желудка приводит к портальной гипертензионной гастропатии, которая проявляется эрозиями и изъязвлением слизистой оболочки желудка. Подобные изменения могут сопутствовать примененной для лечения кровотечений склеротерапии.

Хроническая патология приводит к симптомам портальной энцефалопатии:

  • головным болям;
  • нарушению памяти;
  • бессоннице по ночам с дневной сонливостью;
  • головокружением.

Возможно нарушение психики с неадекватным поведением больного, бредом, галлюцинациями.

Признаки портальной гипертензии зависят от формы заболевания: асцит более типичен для надпеченочного развития патологии, диспепсия — для внутрипеченочного.

При надпеченочной локализации чаще наблюдаются:

  • ранний асцит, который плохо лечится мочегонными препаратами;
  • значительное увеличение печени при сравнительно малом росте селезенки;
  • выраженный болевой синдром.

Для подпеченочной формы характерны следующие особенности:

  • развитая спленомегалия;
  • отсутствие одновременного увеличения печени;
  • медленное прогрессирующее развитие с многократными варикозными кровотечениями.

Внутрипеченочная гипертензия отличается:

  • ранним и упорным диспепсическим синдромом с вздутием живота, потерей аппетита, похудением, периодическими поносами;
  • на позднем этапе появляется клиника варикозного расширения вен с кровотечением, асцит, значительно увеличивается селезенка;
  • боли в животе локализуются в эпигастральной области и в зоне левого подреберья (гепатолиенальный тип).

Как развивается портальная гипертензия в детском возрасте?

Портальная гипертензия у детей также, как и у взрослых, имеет над-, внутри- и подпеченочные причины развития.

Внутрипеченочные изменения чаще всего вызываются гепатитами, фиброзом, циррозом. В основе – выраженная кислородная недостаточность гепатоцитов.

Разные аномалии сосудов приводят к внепеченочным изменениям. Наиболее часто они вызваны тромбообразованием в воротной вене, тромбофлебитом.

Более редкая патология — каверноматоз. Суть заболевания: ранний тромбоз с последующим не полностью восстановленным просветом, сама воротная вена при этом превращается в расширенную ангиому или сеть мелких сосудов. Характерны ранние тяжелые осложнения в виде кровотечений, инфаркта кишечника, развития печеночной комы. Прогноз болезни неблагоприятен, дети проживают при формировании воротной гипертензии не более 9 лет.

Симптомы портальной гипертонии у детей не отличаются от взрослых.

Стадии развития гипертензии

Стадии гипертензии воротной вены определяются выраженностью клинических проявлений:

  • в начальной (доклинической) стадии — общее самочувствие пациента удовлетворительное, возможна небольшая тяжесть в правом подреберье, слабость, вздутие живота и урчание;
  • во второй стадии — клинические проявления определяются четко диспепсией, увеличением печени и селезенки;
  • третья стадия — отличается наличием выраженного асцита, но отсутствием кровотечений;
  • четвертая — считается стадией выраженных осложнений.

Как выявляют портальную гипертензию?

Важное значение в диагностике придается установлению причины, вызвавшей гипертензию в воротной вене. Поскольку наиболее вероятным заболеванием является цирроз печени, то выясняют связь с перенесенным вирусным гепатитом, алкоголизмом, наследственными заболеваниями, патологией органов брюшной полости.

Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Предрасполагающими факторами могут быть нарушения свертываемости крови, прием гормональных лекарств. У больного обязательно выясняют информацию о:

  • эпизодах желудочно-кишечного кровотечения, их частоте и тяжести;
  • перенесенном сепсисе;
  • заболеваниях селезенки;
  • предыдущем эндоскопическом обследовании.

Наиболее достоверна для диагностики информация, основанная на замере давления в воротной вене. Но провести такое исследование очень сложно в связи с глубинным расположением, мало доступной локализацией. Возможность появляется только во время оперативного вмешательства при открытой брюшной полости.

В зависимости от уровня давления в системе воротной вены различают 3 степени повышения:

  1. степень I — 250-400;
  2. степень II — 400-600;
  3. степень III — более 600 мм вод. ст.

В практических целях о росте давления в воротной вене судят по варикозу вен пищевода. Метод позволяет оценить напряженность, суточные колебания, контролировать кровотечение и предупреждать повторные случаи. Критерии утверждены для эндоскопических исследований и позволяют точно ориентироваться в клинике.

Лабораторные методы

Лабораторные исследования позволяют диагностировать заболевания, вызвавшие гипертензивный синдром, степень функциональных нарушений печени и селезенки. Для этого проводят:

  • общеклинический анализ крови;
  • биохимические тесты;
  • коагулограмму;
  • иммунологическое выявление антител к известным гепатитам.

По анализу мочи определяют параметры фильтрации почек:

  • эритроциты,
  • белок,
  • удельный вес,
  • уровень мочевой кислоты.

Исследование биопсическим методом помогает выявить конкретное заболевание печени.

Инструментальная диагностика

Эзофагодуоденоскопия позволяет изучить и визуально определить нарушения слизистой желудка (гастропатия), увидеть расширенные узлы и вены в пищеводе и желудке. В диагностике различают 2 типа поражения:

  • гепатолиенальный — застойные вены локализованы по большой кривизне желудка, в высоких участках пищевода и в селезенке;
  • кишечно-мезентериальный — расширенные вены в пищеводе выражены слабо. Если одновременно провести лапароскопию (осмотр брюшины через прокол), то преимущественное расположение застоя определяется в зоне диафрагмы, кишечника, печеночной связки.
Это интересно:  Настойка чеснока от атеросклероза: рецепт для лечения и очищения сосудов

Ультразвуковая диагностика (УЗИ) определяет не только размеры печени и селезенки, но и структуру органов, выявляет малое количество жидкости в полости брюшины, диаметр печеночной и воротной вен, их проходимость и места сдавливания.

Метод допплерографии вен печеночной зоны дает информацию о коллатералях, артериовенозных фистулах, состоянии нижней полой вены, определяет скорость кровотока на каждом участке.

Компьютерная и магниторезонансная томография исследует паренхиму печени, выявляют узелковые образования, опухоли, анастомозы между печеночной и селезеночной венами.

Гепатосцинтиграфия основана на поглощающей способности и выделении специального препарата из венозной крови. Применяется для определения степени фиброзной замены клеток.

Чреспеченочная венография может быть необходима для определения проходимости вен, оценки результатов выполненной операции.

Проблемы лечения и предупреждения осложнений

Лечение портальной гипертензии предусматривает основные задачи:

  • терапию основного заболевания, вызвавшего нарушение кровотока в системе воротной вены;
  • профилактику кровотечений;
  • лечение острого кровотечения.

Применение отдельных способов и средств достаточно изучено. Проблемы должны рассматриваться с позиции превалирования пользы над вредом:

  1. лекарственные средства сосудосуживающего действия (Вазопрессин, Терлипрессин) проявляют наиболее выраженный эффект снижения портального венозного кровотока и давления в воротной вене, но для них характерен рост общего сосудистого сопротивления, что неприемлемо для ослабленных пациентов, в пожилом возрасте (вызывают ишемию миокарда, гипертонию, аритмии);
  2. благоприятным результатом обладают сосудорасширяющие средства (Изосорбид 5-мононитрат), но их эффект слишком слаб, нужна высокая дозировка, а многие пациенты плохо переносят ее;
  3. вылечить гипертензию с помощью хирургического создания искусственного шунтирования для усиленного сброса крови в другие вены можно с наиболее оптимальным успехом, но следует учитывать противопоказания и стадию заболевания, методика может углубить энцефалопатию;
  4. эндоскопические методики — перспективны в устранении острых осложнений и последствий, но не влияют на прогрессирование гипертензии.

Видео о возможностях хирургического лечения портальной гипертензии:

Современные рекомендации

Все лечебные мероприятия делятся на этапы, каждый из которых имеет свои задачи.

1 этап — необходимо стабилизировать показатели гемодинамики, провести эзофагодуоденоскопию и оценить степень повреждения:

  • через катетер в подключичной вене переливается свежезамороженная плазма, витамин К;
  • вводятся антибиотики для предупреждения присоединения инфекции (лучше себя зарекомендовали Норфлоксацин, Ципрофлоксацин);
  • вставляется назогастральный зонд и промывается желудок перед исследованием.

2 этап — остановка кровотечения и профилактика повторных случаев:

  • при выявлении источника в расширенных венах пищевода показана временная остановка кровотечения введенным раздутым баллоном (на 24 часа), последующая перевязка вен с помощью эндоскопической техники или склеротерапии;
  • если источником является гастропатия или кровотечение из вен желудка, подобные методы неприменимы, показано использование одновременно комбинаций фармакологических препаратов сосудосуживающего и сосудорасширяющего действия (Октреотид + нитраты).

Одним из рекомендуемых препаратов является группа β-адреноблокаторов (Пропранолол, Надолол). Дозу подбирают индивидуально по переносимости, затем снижают до поддерживающей, и лечение проводится длительно.

При неэффективности применяют хирургическое шунтирование между портальной и печеночной венами, портальной и нижней полой, рассматривается вопрос о пересадке печени.

Каков прогноз портальной гипертензии?

Прогноз зависит от:

  • наличия и частоты повтора кровотечений;
  • степени повреждения функций печени.

На вероятность развития кровотечения влияют следующие факторы, выявляемые в ходе эзофагогастроскопии:

  • большой размер варикозных узлов в диаметре;
  • поверхностное расположение вен в зоне пищеводно-желудочного соединения;
  • поздние стадии заболевания;
  • выявление красных узлов (цвета вишни) с истончением в виде пузырьков;
  • преобразование вен в телеангиэктазы.

Использование склеротерапии и β-адреноблокаторов позволяет предотвратить подобный исход у 42% пациентов.

Для предупреждения желудочного кровотечения наиболее результативным методом признано введение в узлы с помощью эндоскопа N-бутил-цианоакрилата, изобутил-2-цианоакрилата, тромбина. Удается достичь отсутствия рецидивов кровотечения в течение года у 94,5% пациентов, в течение 5 лет — у 82,9%.

Какими осложнениями угрожает портальная гипертензия?

Наиболее известные осложнения:

  • кровотечения;
  • асцит;
  • бактериальный перитонит;
  • печеночная энцефалопатия;
  • гепаторенальный синдром.

Лечением портальной гипертензии занимается множество международных ассоциаций. Ежегодно обобщается и публикуется накопленный опыт. Преимущества каждого метода подвергаются детальному изучению и проверке.

Значительную роль отводят первичной профилактике заболеваний печени с помощью полноценного питания, соблюдения диетического режима по показаниям, прививок против гепатита, начиная с детского возраста.

Портальная гипертензия у ребенка

Когда нарушается кровообращение в воротной вене, возникает портальная гипертензия у детей и взрослых. И если у старших пациентов патология ведет к ухудшению состояния, то в младшем возрасте терапия этой болезни дает положительные результаты. Рассмотрим особенности этого заболевания у детей и методы лечения, которые применяют для маленьких пациентов.

Классификация и причины вознкновения

Через воротную вену в печень поступает кровь от всех органов пищеварения (желудок, поджелудочная железа, кишечник). В норме давление в сосуде низкое. Гипертензия развивается, когда на пути кровотока стоит преграда. В связи с его локализацией, патология бывает:

  • внепеченочная портальная гипертензия (тромбоз в портальном сосуде);
  • печеночная (в самом органе);
  • надпеченочная (в печеночной вене);
  • смешанного типа.

Портальная гипертензия у детей. Патофизиология

Портальная гипертензия у детей ставит перед врачами в клинической педиатрической практике ряд уникальных в своем роде и сложнейших терапевтических проблем. Хотя предсказуемые последствия повышения давления в портальной системе (кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода, гиперспленизм, асцит) одинаковы у взрослых пациентов и у детей, однако этиология, исходы и лечение очень различаются.

Например, начало кровотечения из варикозных вен пищевода у взрослого пациента часто является претерминальным проявлением или, в лучшем случае, тяжелым в прогностическом плане симптомом, предсказывающим неизбежное ухудшение состояния больного в будущем, причем ближайшем. У детей же по меньшей мере в половине случаев кровотечение возникает как изолированное проявление, хотя, конечно, жизнеугрожающее, на фоне нормального печеночного метаболизма, когда портальная гипертензия является следствием тромбоза воротной вены.

Даже в тех случаях, когда портальная гипертензия развивается в результате цирроза, прогноз в детском возрасте намного лучше, чем у взрослых. По этим причинам задачей лечения портальной гипертензии у детей является не просто лишь временное улучшение состояния ребенка путем осуществления паллиативных мер, а создание оптимальных условий для роста и развития, а также улучшение «качества» жизни и максимальное ее продление.

Современный подход к проблеме портальной гипертензии у детей подразумевает, что лечение изолированных ее проявлений не должно создавать неблагоприятные условия для последующей трансплантации печени, если она понадобится. В связи с этим в вопросах выбора методов лечения осложнений портальной гипертензии и цирроза следует по возможности воздерживаться от шунтирующих операций, а прибегать к нешунтирующим лечебным мероприятиям — эндоскопическому склерозированию варикозно расширенных вен пищевода, спленоэмболизации, обеспечению соответствующего питания и применению диуретиков.

Патофизиология

Портальная гипертензия возникает отчасти как следствие препятствия венозному току к печени и подразделяется, в зависимости от места обструкции, на внепеченочную, внутрипеченочную и надпеченочную. Важно отличать портальную гипертензию, при которой сама печеночная паренхима также находится под воздействием высокого портального давления (надпеченочная, постсинусоидальная, синусоидальная), от той формы данной патологии, при которой повышенное давление в портальной системе не влияет на печеночную паренхиму (пресинусоидальная, вне-печеночная обструкция).

Во втором случае функция печеночных клеток не нарушена, в то время как в первом синусоидальные структурные изменения, довольно характерные, приводят к уменьшению эффективного кровотока к печени, препятствуя усвоению гепатоцитами компонентов плазмы и способствуя развитию печеночной недостаточности. Более того, пациенты с паренхиматозной гипертензией предрасположены к асциту, у них чаще развиваются коагуляционные нарушения, кровотечения порой очень тяжелые, летальные, и такие больные плохо переносят шунтирующие операции. В противоположность этому при непаренхиматозной гипертензии функция печени нормальная (или почти нормальная), эпизоды кровотечений не столь интенсивные и прогноз значительно лучше.

Обязательным фактором, необходимым для развития портальной гипертензии, является усиленный висцеральный кровоток в портальной системе. В противоположность пассивному циркуляторному стазу при застойной сердечной недостаточности, когда кровоток замедляется, выведение кислорода возрастает и артериовенозная разница по кислороду увеличивается, при портальной гипертензии портальная циркуляция отличается гипердинамизмом.

Кровоток в портальной системе ускорен, сердечный выброс возрастает, системная сосудистая резистентность уменьшается, периферический пульс ускоряется, и венозная кровь в сосудах брыжейки высоко оксигенируется. Этот усиленный «ток вперед» является результатом возникновения множественных артериовенозных фистул в висцеральном кровотоке.

В эксперименте на животных ни создание препятствия портальному венозному кровотоку (перевязка воротной вены), ни повышение брыжеечного артериального кровотока не могут в отдельности привести к портальной гипертензии, но когда эти два фактора действуют совместно, то портальная гипертензия развивается. Таким образом, для возникновения портальной гипертензии необходимо сочетание повышенного сопротивления портальному кровотоку и усиленного «тока вперед» в мезентериальных сосудах. В любой данный момент уровень портального давления зависит от комплексного взаимодействия этих гемодинамических факторов в брыжеечно-печеночной системе.

Внепеченочная обструкция

Причины цирроза

Однако в половине всех случаев портальной гипертензии выявить этиологический фактор не удается. В отличие от детей с циррозом пациенты с тромбозом воротной вены обычно имеют нормальные показатели синтетической функции печени (билирубин, протромбиновое время, альбумин), но при этом явные, резко выраженные проявления портальной гипертензии (варикозные кровотечения и гиперспленизм).

Внутрипеченочная обструкция

Атрезия желчных ходов

В детском возрасте атрезия желчных ходов — единственная наиболее частая причина внутрипеченочной обструкции, которая приводит к портальной гипертензии. Гистопатологическое исследование показывает, что и после достижения с помощью оперативного вмешательства эффективного оттока желчи печень остается пораженной фиброзным процессом различной степени даже в периоде новорожденности. Примерно одна треть пациентов с билиарной атрезией и достигнутым в результате операции эффективным оттоком желчи чувствуют себя хорошо, имеют нормальные показатели функции печени и продолжают расти и развиваться соответственно возрасту.

Остальные две трети пациентов имеют те или иные клинические проявления поражения печени, причем половина из них нуждается в трансплантации печени, позволяющей им выжить, другая же половина развивается более или менее нормально, но при этом имеет клинические и лабораторные проявления печеночной дисфункции. В последней группе постсинусоидальная обструкция является конечным результатом сдавления печеночных вен регенерирующими участками.

Врожденный фиброз печени

Хотя при этом отмечается гепатомегалия, однако признаки хронического заболевания печени отсутствуют. Печеночная паренхима сохранена (пресинусоидальная обструкция), гепатоцеллюлярная функция не нарушена, а показатели сывороточного билирубина, трансаминазы, щелочной фосфатазы и протромбинового времени обычно нормальные. Портальная гипертензия является наиболее частым осложнением врожденного фиброза печени. У детей при этом, как правило, отмечается гепатоспленомегалия и нередко возникает кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода.

Это интересно:  Атеросклероз почечных артерий: симптомы, причины и лечение заболевания

Другие причины

Надпеченочная обструкция

Обструкция печеночных вен (синдром Бадда-Киари) — редкая причина портальной гипертензии у детей в Соединенных Штатах. Этот синдром обычно встречается в сочетании с различными видами патологии и факторами, такими как: заболевания крови, особенно полицитемия, системная красная волчанка, применение оральных контрацептивов, злокачественные заболевания, например карцинома, исходящая из надпочечника или почки, мембраны печеночных вен.

Течение синдрома, как правило, очень коварное, и порой проходят месяцы и годы от появления гепатомегалии, болей в животе и асцита до постановки правильного диагноза. Существует, однако, и острая форма, при которой возникают сильные боли в животе, рвота, значительная гепатомегалия, и быстро развивается асцит. Поскольку синдром Бадда-Киари представляет собой постсинусоидальную обструкцию, поражение печени при нем выраженное и прогрессирующее от центризональных синусоидальных очагов застоя до центрального некроза печеночных клеток. Практически всегда возникает асцит.

Клинические проявления

Пищеводное варикозное кровотечение. Чаще всего первым проявлением портальной гипертензии, независимо от ее причины, является желудочно-кишечное кровотечение. Увеличение портального давления заставляет портальную кровь идти в обход по коллатералям. В клиническом отношении наиболее важным из этих путей являются коллатерали между короткими и нижней венечной венами желудка и подслизистым венозным сплетением нижней трети пищевода и дна желудка и далее с системой непарной вены. Кровотечение из варикозов обычно профузное и начинается внезапно в возрасте 3—5 лет, но в редких случаях первичным проявлением может быть незначительное кровотечение в виде мелены.

В отличие от вышеописанного течения, у большинства детей с циррозом диагноз заболевания печени часто ставится задолго до начала желудочно-кишечного кровотечения. Например, атрезия желчных путей диагностируется в первые месяцы жизни. У пациентов с постнекротическим циррозом обычно в анамнезе есть указания на перенесенный неонатальный или вирусный гепатит. При недостаточности а1-антитрипсина, склерозирующем холангите, синдроме Бадда-Киари и кистофиброзе цирроз может развиваться постепенно и порой не подозревается до появления кровотечения. При острой форме синдрома Бадда-Киари развитию пищеводного варикозного кровотечения и асцита обычно предшествуют острое появление болей в животе и желтухи.

При осмотре и обследовании ребенка выявляется плотная увеличенная печень, спленомегалия и иногда асцит. При хроническом поражении печени могут быть и другие симптомы, такие как сниженная мышечная масса, отставание в росте, расширение периумбиликальных вен (голова медузы) и желтуха. Размеры печени мало коррелируют со степенью портальной гипертензии, а потому одинаково важное клиническое значение имеет выявление как маленькой плотной печени, так и увеличенной. Уровень печеночных энзимов и показатели синтетической функции печени, как правило, изменены, может выявляться также тромбоцитопения. Степень коагулопатии очень высоко вариабельна и зависит от степени печеночной недостаточности, а также от того — получает ребенок витамин К или нет.

Спленомегалия и гиперспленизм

В большинстве случаев у детей с кровотечением выявляется и спленомегалия. Однако приблизительно в 25% наблюдений спленомегалия без других симптомов обнаруживается у здорового во всех других отношениях ребенка как первое проявление портальной гипертензии. Несмотря на тесную связь между портальной гипертензией и спленомегалией, размеры селезенки не коррелируют с уровнем портальной гипертензии, распространенностью фиброза печени, длительностью заболевания печени и тяжестью желудочно-кишечного кровотечения.

Асцитическая жидкость изначально выделяется серозной поверхностью желудочно-кишечного тракта, но может также выделяться и с поверхности печени, как это бывает при наличии препятствия току крови по печеночным венам. Когда лимфоузлы исчерпывают свои возможности в отношении абсорбции асцитической жидкости, она начинает накапливаться. Хотя мало что известно о специфических факторах, негативно влияющих на лимфатическую абсорбцию, однако на практике парацентез при напряженном асците может снизить внутрибрюшное давление и способствовать абсорбции асцитической жидкости преимущественно за счет устранения наружного давления на лимфатические каналы.

В основном асцит развивается чаще при постсинусоидальной портальной гипертензии (синдром Бадда-Киари, цирроз), чем при пресинусоидальной (врожденный фиброз печени, тромбоз воротной вены). В первом случае асцитическая жидкость выделяется как с поверхности печени, так и кишечной серозной оболочкой.

При тромбозе воротной вены асцит возникает редко, однако Clatworthy и Boles описали синдром у грудных детей, при котором в результате тромбоза воротной вены развился выраженный асцит, сопровождавшийся анорексией, отставанием в росте и респираторными нарушениями. Асцит у этих детей постепенно уменьшался в течение периода от нескольких месяцев до одного года преимущественно за счет и по мере развития портальных венозных коллатералей.

Портальная гипертензия у детей

Портальной гипертензией называют состояние, при котором наблюдается определённая совокупность различных симптомов. Патология развивается на фоне цирроза печени и других заболеваний. Причина патологии – повышенное давление в воротной вене, которое появляется из-за наличия препятствия току крови в определённом участке вены.

Портальная гипертензия у ребёнка может быть нескольких видов:

  • предпечёночная,
  • внутрипечёночная,
  • постпечёночная;
  • смешанная.

Классификация портальной гипертензии напрямую связана с причинами, которые повлияли на развитие патологии. Так, предпечёночную портальную гипертензию вызывает возникновение тромба в портальной вене и её сдавливание опухолями, тромбоз селезёночной вены, стеноз портальной вены, увеличенный кровоток в вене, возникающий различных гематологических патологиях.

Внутрипечёночный вид патологии развивается вследствие тропического заболевания, вызванного паразитами – шистосоматоза, а также из-за сакроидоза, туберкулёза, поликистозной болезни. На развитие патологии могут повлиять цирроз печени, гепатит, распространение метастаз при онкологии и другие заболевания.

Постпечёночная портальная гипертензия проявляется при закрытии просвета в нижней полой вене или вследствие увеличенного кровотока в портальной вене и сердечной недостаточности. Смешанная портальная гипертензия развивается из-за цирроза печени и гепатита. В детском возрасте портальная гипертензия в основном развивается из-за нарушений в строении воротной вены.

Данная патология характеризуется достаточно ярко выраженной симптоматикой. К числу признаков портальной гипертензии относятся:

  • увеличенные размеры печени;
  • варикозное расширение вен в пищеводе, анальной зоне и области возле пупка;
  • образование жидкости в брюшине и иногда – в плевральной полости;
  • образование язв в кишечнике, а также на слизистой желудка;
  • плохой аппетит, вздутие живота, болезненные ощущения в области пупка, а также тошнота и рвота.

Как правило, самочувствие ребёнка, у которого развивается портальная гипертензия, остаётся вполне удовлетворительным. Ухудшается оно только в момент кровотечений из вен с варикозным расширением.

Существует несколько стадий развития патологии, каждой из которых свойственны свои клинические проявления:

  • На первой стадии, начальной, у ребёнка может возникнуть небольшое вздутие живота и недомогание с чувством тяжести в области правого подреберья.
  • На второй стадии симптоматика более выражена. У детей начинает болеть область около пупа, появляется метеоризм, чувство дискомфорта, плохой аппетит, тошнота. Печень и селезёнка на второй стадии патологии обычно увеличиваются.
  • На третьей стадии симптомы заболевания ярко выражены, помимо общих клинических проявлений в полости брюшины появляется жидкость.
  • Четвёртая стадия патологии характеризуется развитием осложнений, в том числе, возникновением кровотечений во внутренних органах.

Диагностика портальной гипертензии у ребёнка

Портальная гипертензия у ребёнка диагностируется на основании анамнеза заболевания, а также его симптомов. Помимо этого, доктор проводит физикальный осмотр пациента, определяя посредством простукивания размеры селезёнки и печени, а также другие проявления патологии. После этого детям назначают анализы и другие виды диагностики. В частности, общий анализ крови, позволяющий выявить сниженный уровень тромбоцитов, коагулограмму, биохимический анализ крови, анализ мочи. Помимо этого, в ходе обследования ребёнку делают УЗИ, допплерографию, компьютерную томографию органов брюшной полости, рентген с контрастом, чрескожную спленоманометрию и другие виды диагностики. В целях выявления туберкулёза или шистосоматоза могут быть назначены специфические виды диагностики. Для оценки состояния ребёнка может быть показана консультация психоневролога, гастроэнтеролога и психиатра.

Осложнения

К числу осложнений патологии у ребёнка относится анемия, кровотечения, частое развитие инфекционных заболеваний и печёночная энцефалопатия. Последствия портальной гипертензии могут быть весьма тяжёлыми. При отсутствии своевременного лечения возможен летальный исход и кома. Именно поэтому при наличии признаков патологии следует сразу же обращаться к врачу.

Что можете сделать вы

При наличии симптомов портальной гипертензии вам следует обязательно показать его врачу. Заболевание не проходит самостоятельно и лечить его своими силами категорически запрещено. В противном случае, могут возникнуть тяжёлые осложнения, которые опасны для здоровья ребёнка. В ходе терапии, назначенной врачом, необходимо следовать всем его рекомендациям.

Также важно следить за питанием ребёнка. Необходимо сократить количество соли, употребляемой в пищу, и белка. Терапия портальной гипертензии осуществляется преимущественно в стационаре.

Что делает врач

Лечение портальной гипертензии назначается в зависимости от причины, которая спровоцировала развитие патологии. Осуществляется терапия как консервативными, так и оперативными методами. В комплекс консервативных мероприятий входят:

  • приём гормона гипофиза, который снижает печёночный кровоток и давление крови в воротной вене;
  • приём диуретиков для устранения избыточной жидкости из организма;
  • приём антибактериальных препаратов, удаляющих возбудителей различных патологий. Данный вид лечения применяют после того, как выявлен тип возбудителя портальной гипертензии.

Оперативное вмешательство проводится исключительно детям старше 7 лет при наличии определённых показаний. Например, при варикозном расширении вен, увеличенной селезёнке и наличии жидкости в полости брюшины. При хирургическом лечении применяется несколько видов операций.

Профилактика

В первичные профилактические мероприятия, позволяющие предупредить возникновение заболевания, входят:

  • вакцинация от патологий, вызывающих портальную гипертензию;
  • отказ от алкоголя (касается подростков);
  • сбалансированное питание.

Вторичные профилактические мероприятия включают в себя своевременное лечение патологий, которыми сопровождается портальная гипертензия.

Статья написана по материалам сайтов: www.sweli.ru, lechenie-gipertoniya.ru, medbe.ru, detstrana.ru.

»

Помогла статья? Оцените её
1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars
Загрузка...
Добавить комментарий

Adblock detector