Легочная гипертензия: симптомы, лечение, рекомендации и профилактика

Такое заболевание наравне с эмболией легочной артерии и легочным сердцем относится к недугам малого круга кровообращения. Представляя собой патологическое состояние в легочной системе, легочная гипертензия характеризуется резким и значительным по своей величине увеличением давления в легочной артерии. При показании кровяного давления выше 35 мм рт. ст. уже может ставиться диагноз «легочная гипертензия».

Особенности болезни

Данное заболевание начинает прогрессировать при наличии одной из двух главных причин — либо возникает избыточное давление в легочной артерии вследствие значительного увеличения объема кровотока, либо возникает увеличенное давление при постоянном объеме проходящей по легочной артерии крови со значительным повышением давления внутри самой артерии. Представляя собой сложно развивающийся патологический процесс в легких, легочная гипертензия может стать серьезной опасностью для больного: некоторые ее формы (например, легочная гипертензия при некоторых аутоиммунных состояниях и идиопатическая легочная гипертензия) быстро прогрессируют и становятся прямой причиной проявления недостаточности функции дыхания с вероятным летальным исходом.

Развитие данного патологического процесса характеризуется стремительностью, в него вовлекается большое количество компонентов и негативное влияние данного заболевания отражается на работе и других органов и систем.

Следующее видео в доступной форме расскажет о сути болезни легочной гипертензии:

У младенцев

Легочная гипертензия может возникнуть у новорожденных. И здесь может наблюдаться развитие одной из двух видов данного состояния:

  • первичная форма;
  • вторичная форма.

Для первичной формы легочной гипертензии у новорожденных характерно практически полное отсутствие патологии в системе легких, внешняя симптоматика также отсутствует. Диагностируется только повышенное количество углекислого газа в легких, либо его количество находится в пределах нормы.

Вторичная форма легочной гипертензии у младенцев характеризуется наличие серьезных поражений легких, которые имеют выраженные проявления паренхиматозных отклонений. При вторичной легочной гипертензии прогноз гораздо хуже в сравнении с первичной формой данного заболевания.

Наиболее частой причиной возникновения рассматриваемого патологического состояния легких у новорожденных детей — появление врожденной диафрагмальной грыжи, которая деформирует легкое, а второе легкое при этом получает избыточное количество крови, что и провоцирует возникновение гипертензии легкого. Неонатальный сепсис, который также считается одной из причин возникновения данного состояния у младенцев, встречается несколько реже.

Дополнительной причиной развития легочной гипертензии у младенцев является резкий скачок давления, который возник в легочной системе. Если организм его не справится с новым уровнем нагрузки, то начинает проявляться легочная гипертензия.

Проявление заболевания — возникновение выраженной одышки, а также появление высокой скоростью развития цианоза при синдроме легочной гипертензии. Быстрое развитие патологического процесса у новорожденных очень опасно: при отсутствии необходимого лечения у малыша возникает опасность летального исхода уже через несколько часов после проявления первых признаков заболевания.

Главным отличием легочнойгипертензии у детей от взрослых является возможность развития и дальнейшего прогрессирования патологического состояния легочной системы в результате онтогенеза в легких и в сосудах легких, что особенно часто возникает в перинатальном периоде. Нарушения и развитие патологических отклонений возможно в результате любых внешних воздействий, которые также провоцируют замедление общего развития, роста и адаптации ребенка.

Врожденный порок сердца, наличие повреждений (врожденных либо приобретенных) могут стать отправным фактором в развитии легочной гипертензии у детей. Хронические заболевания легких также часто становятся причиной проявления легочной гипертензии в детском возрасте.

Схематическое изображение легочной гипертензии

Классификация легочной гипертензии по степени

Легочная гипертензия имеет множество форм, которые классифицируется по нескольким основным признакам. К таким показателям, различающим виды заболевания, относятся:

  • легочное сердце — степень его развития;
  • нарушения в вентиляции;
  • наличие рентгенологических и электрокардиологических признаков;
  • выраженные нарушения в гемодинамике.

Существует разделение рассматриваемого патологического состояния на три степени. Рассмотрим их более подробно. И начнем мы с рассказа о том, что такое легочная гипертензия 1 степени, и как это заболевание себя проявляет.

О том, чем опасна легочная гипертензия у новорожденных и детей по-старше, расскажет следующий видеосюжет:

Первая (транзиторная) степень

  • Для первой степени развития данного заболевания характерно отсутствие явных признаков поражения легочной системы, которые могут наблюдаться при рентгенологическом исследовании. Вероятно появление некоторых проявлений недостаточности дыхания.
  • Первая степень легочной гипертензии сложно диагностируется, однако выявление заболевания в первой степени позволяет локализовать процесс и скорее справиться с проявлениями болезни.

О том, что это такое и как протекает легочная гипертензия 2 степени, читайте далее.

Вторая (стабильная) степень

  • Для второй степени характерно появление одышки при той же степени физической нагрузки, которая ранее не вызывала такого состояния. Возможно появление верхушечного сердечного толчка, что является прямым признаком формирования легочного сердца, и при рентгенологическом обследовании уже может легко выявиться начальная стадия легочной гипертензии.
  • При рентгене четко становится видно выраженное выбухание контуров легочной артерии, что вызывается именно увеличением степени кровяного давления в ней. Вероятно проявление увеличения объемов корешков легких. При обследовании больного выявляются признаки недостаточности кислорода в тканях больного.

Третья степень

  • Для третьей степени заболевания характерным становится появление диффузного цианоза, который будет отличаться характерным серым, «теплым» цветом.
  • Проявляются признаки увеличения печени, на шее могут набухать вены.
  • При рентгенологическом исследовании возможно наблюдение увеличение объема правого желудочка сердца, что происходит вследствие увеличения давления и общей нагрузки на него. выражен метаболический ацидоз.

Причины возникновения

Появление легочной гипертензии возможно как самостоятельно, так и при наличии первопричины. В зависимости от вида легочной гипертензии несколько различаются и причины, которые вызвали данное состояние.

Первичной гипертензия

Первичная гипертензия, или не имеющая четко выраженной причины возникновения, представляет собой наименее изученный вид данного патологического состояния. К ее причинам обычно относят следующие:

  • наличие генетических нарушений, которые закладываются в процессе эмбрионального развития;
  • недостаточно воспроизводства специфических веществ, которые ответственны за процесс сужения и расширения сосудов в легких — это также напрямую зависит от генома и наследственности;
  • чрезмерная агрессивность и повышенная активность тромбоцитов, в результате чего возникает риск закупорки сосудов и артерий тромбоцитами.

Также вероятно развитие фиброза в легочной ткани, при котором происходит излишний рост ткани сосудов легких, при этом также наблюдается сужение просвета сосудов и артерий и, как следствие, повышение уровня давления в них.

Вторичная гипертензия

Для возникновения вторичной легочной гипертензии может иметься множества объективных факторов, к которым могут относиться:

  1. обструктивные поражения в легких с хроническим течением — к примеру, ХОБЛ, врожденный порок сердца;
  2. поражения тромботического характера сосудов легочной ткани;
  3. гипоксическое состояние, или синдром Пиквика;
  4. кардиоваскулярные заболевания.

Кроме перечисленных причин возникновения вторичной легочной гипертензии следует отнести также ишемическое поражение, которое возникает в левом желудочке сердца. Наличие пороков аортального клапана, легочная артериальная гипертензия и ее воздействие на работу левого желудочка также считается объективными и серьезными причинами возникновения рассматриваемого заболевания.

Также функциональным механизмом, который может вызвать проявления легочной гипертензии, следует считать увеличение объема минутного количества крови, действие на вены легких биологически активных веществ, увеличение вязкости крови вследствие развития инфекционных состояний в бронхах и легких. Далее мы расскажем вам о признаках легочной гипертензии.

Поскольку рассматриваемое состояние легких является многокомпонентным , его симптоматика очень разнопланова. Однако наиболее рано проявляющимся симптомом заболевания следует считать появление одышки — сначала она выявляется лишь при повышении физической нагрузки, затем начинает проявляться и при небольшой нагрузке, а затем она становится постоянным спутником больного.

Это проявление связано с постепенным изменением степени выполнения своих прямых функций легкими, поражением тканей сосудов и артерий. Сужение просвета в сосудах легких увеличивает давление крови, которое может вырастать в 2 и более раз в сравнении с номой.

Дальнейшее прогрессирование заболевание характеризуется появлением в отхаркиваемой мокроте больного прожилок крови, что связано с постепенным «пропотеванием» клеток крови и плазмы сквозь стенки сосудов вследствие повышенного кровяного давления в них. Прожилок крови в мокроте сначала обнаруживается немного, затем это количество увеличивается.

Легочная гипертензия при своем дальнейшем прогрессировании будет иметь такую симптоматику:

  • изменение состояния кожных покровов — появляется цианоз;
  • форма пальцев также изменяется — они становятся похожи на барабанные палочки;
  • изменение ногтей, которые приобретают характерный вид часовых стекол — это является следствием ухудшения качества питания тканей при сужении сосудов и уменьшении скорости кровотока.;
  • при прослушивании ритмов сердца через стетофонендоскоп будет выслушиваться усиление звуков при встрече клапана сердца с повышенным давлением крови;
  • появление болезненности в области сердца, которые исчезают при регулярном проведении ингаляций кислородом;
  • возникновение обмороков, которые могут длиться от 2 до 20-25 минут;
  • наиболее ярким симптомом заболевания следует считать появление так называемого легочного сердца, которое сопровождается усилением болезненность в области сердца, шумов в сердце, возникновение сердцебиений и повышенная слабость.

Увеличение размера печени и выбухание шейных вен также считается признаком изменения состояния легочных механизмов.

Диагностика

Ранняя диагностика гипертензии легочной артерии позволяет вовремя стабилизировать состояние больного и улучшить его состояние, купируя болезнь на начальной стадии.

Описание больным своего состояние позволяет поставить предварительный диагноз, который сравнивается с клинической картиной. Для верификации поставленного диагноза используются следующие методики:

  1. электрокардиограмма, позволяющая увидеть и проанализировать состояние и работу сердца;
  2. рентгенологическое обследование органов грудной клетки;
  3. проведение ФКГ и ВКГ;
  4. получение результатов гемодинамики путем катетеризации правого отдела сердца и артерии легкого;
  5. далее устанавливается принадлежность к определенному классу легочной гипертензии, для чего проводится МРТ, компьютерная томография легких и сосудов;
  6. может быть назначена биопсия ткани легких.
Это интересно:  Кислородное голодание головного мозга: симптомы и лечение

Для проведения лечения легочной гипертензии применяется несколько основных методов, сочетание которых позволяет быстро стабилизировать состояние больного и предотвратить развитие патологического процесса дальше.

К наиболее результативным способам лечения заболевания относятся терапевтический, медикаментозный, а также народные методы и хирургическое вмешательство, рассмотрим их более подробно.

Терапевтическое

В качестве терапевтического метода, имеющего высокую результативность, следует применять оксигенотерапию, которая позволяет насыщать ткани организма кислородом и исключить негативное воздействие его нехватки на больного.

Для проведения данной процедуры следует тщательно рассчитывать количество кислорода, и в случае развития гиперкапнии степень концентрации кислорода уменьшается.

Также может проводиться кровопускание — для первого кровопускания у больного забирают порядка 500 мл, а в последующие разы, через пару дней после первого сеанса кровопускания, — по 300 мл. Данный метод понижает давление крови на стенки сосудов и улучшают состояние больного.

Немаловажным методом терапевтического лечения является полное исключение провоцирующих ухудшение состояния больного факторов — нахождение в горной местности, исключение больших физических нагрузок, беременности.

Хирургическое

Оперативное вмешательство показывает также высокую результативность, поскольку отсутствие выраженной эффективности при предлагаемом медикаментозном лечении для сохранения жизни больного следует прибегать к оперативному вмешательству. Заключается оно в проведении предсердной септотомии, что улучшает движение крови по большому кругу кровообращения.

Также показана может быть трансплантация легких либо комплекса «сердце-легкие». Данный метод хирургического вмешательства может быть показан лишь при тяжелой форме заболевания, а для его проведения существует несколько противопоказаний, которые ограничивают возможность проведения трансплантации. К противопоказаниям следует отнести пожилой возраст, слабость пациента и его плохое самочувствие, а также уровень оксигенации крови.

Медикаментозное

При лечении легочной гипертензии обычно препараты назначаются врачом и употребляются под его контролем. К таким средствам относятся следующие:

  • глюкокортикоиды, применяемые в ограниченных количествах;
  • антигистаминные средства;
  • ацетилсалициловая кислота, улучшающая рентгенологические показатели крови;
  • для увеличение степени проходимости бронхов используются бронхолитические лекарственные препараты;
  • для расширения протоков сосудов легких применяется сосудорасширяющий препарат Зуфиллин, который также позволяет улучшить кровоток, простимулировать движение крови и диурез. Его применяют в виде таблеток, внутривенного введения либо свечей, однако использовать его следует аккуратно: препарат увеличивает потребность миокарда в поступлении кислорода.

Для улучшения отделения мокроты назначаются муколитические средства, для этого же применяются ингаляции паром, дыхательные упражнения.

Используются для лечения легочной гипертензии диуретки — их использовать также следует аккуратно, поскольку избыточное употребление приводи к повышению вязкости крови, что вызывает активное образование тромбов и увеличивает риск закупорки сосудов образовавшимся тромбом.

Антагонисты кальция, релаксирующе действующие на гладкую мускулатуру легких, позволяют снять повышенное напряжение в них и также улучшить кровоток.

Лечение народными средствами

Лечение народными средствами позволяет снизить неприятные ощущения при легочной гипертензии, потому их применение не ограничивается.

  • Например, сок из тыквы способен уменьшить вязкость крови и исключить риск возникновения в сосудах тромбов.
  • Сок из рябины позволяет увеличить циркуляцию крови в легких, что также важно для стимуляции кровообращения в процессе лечения заболевания.

Профилактика заболевания

В целях профилактики легочной гипертензии могут быть даны следующие рекомендации:

  • ведение здорового образа жизни и исключение вредных привычек типа курения, приема алкоголя;
  • регулярные занятия спортом помогут всегда иметь активное кровообращение и избежать образование тромбов;
  • питание должно быть полноценным и сбалансированным — свежие овощи и фрукты помогут насытить организм витаминами и результативно противостоять инфекционным и вирусным заболеваниям.

Регулярный осмотр у врача также позволит вовремя выявить заболевание.

Осложнения

  • При недостаточности проводимого лечения первичная стадия заболевания переходи во вторичную, что усугубляет симптоматику и ухудшает состояние больного.
  • Недостаточность питания тканей кислородом ведет за собой одышку, которая постепенно учащается и может возникать даже без физических нагрузок. Также гипоксия вызывает увеличение степени вязкости крови, а это может стать причиной появления в крови тромбов, которые могут закупорить сосуд в легком.

Итак, вы уже знаете о симптомах и рекомендациях по лечению легочной гипертензии, поэтому далее вы узнаете о прогнозе в отношении заболевания.

Легочная гипертензия, являясь серьезным заболеванием, требует незамедлительного лечения, ведь отсутствие воздействия на организм больного либо недостаточно применяемого лечения ведет за собой усугубление патологического процесса и возникает риск летального исхода.

  • При идиотической легочной гипертензии при отсутствии возможности воздействия на провоцирующий болезнь фактор прогноз наиболее удручающий: прогнозируемая пятилетняя выживаемость больных составляет порядка 12-21%.
  • Если же лечение болезни было начато сразу после его обнаружения и имеется выраженный результат, то прогноз составляет 28-39%.

Следующее видео содержит еще больше полезной и важной информации по вопросу такого заболевания, как легочная гипертензия:

Угрожающая жизни легочная гипертензия: лечение, варианты облегчения состояния

Легочная гипертензия – это заболевание, терапия которого затрудняется из-за нежелательного побочного действия большинства гипотензивных средств – снижение системного артериального давления. Нужны лекарства, оказывающие более целенаправленный эффект – антагонисты кальция, рецепторов эндотелина, простагландины и силденафил.

Существует этапность назначения препаратов, особенности при первичной и вторичной формах болезни. Низкая результативность комбинированного лечения считается показанием для операции.

Читайте в этой статье

Общие принципы лечения легочной гипертензии

Методика терапии всех видов патологии проводится на фоне соблюдения рекомендаций по предотвращению декомпенсации состояния больных. Для этого нужен особый образ жизни, профилактика инфекций, предупреждение беременности, работа с психологом.

Физические нагрузки

Уровень активности не должен превышать компенсаторные возможности организма, которые зависят от стадии легочной недостаточности. Запрещается:

  • повышать нагрузку до появления головокружения, одышки, обморочного состояния, боли в груди;
  • тренироваться после еды, при повышенной температуре тела или окружающей среды;
  • прекращать полностью занятия, даже при тяжелом состоянии показана дыхательная и лечебная гимнастика.

Беременность

На течение легочной гипертензии отрицательно сказываются период вынашивания ребенка, роды и прием женских половых гормонов в период климакса. Материнская смертность составляет около 50% при наличии этого состояния. Поэтому всем пациенткам нужна контрацепция препаратами, которые не содержат эстрогенов (Чарозетта, Экслютон), барьерные методы или стерилизация хирургическим путем.

При наступлении беременности нужно решить вопрос о ее экстренном прерывании. Если женщинам в менопаузе требуется заместительная терапия, то ее проводят только на фоне антикоагулянтов и при особо тяжелом течении климакса.

А здесь подробнее о легочном сердце.

Недостаток кислорода при авиаперелетах вызывает спазм ветвей легочной артерии, поэтому таким пациентам рекомендуется:

  • кислородная терапия;
  • прием большей дозы сосудорасширяющих средств;
  • ограничение длительности пребывания на высоте;
  • выбор другого способа путешествия.

Консультация психолога

Психологическая помощь особенно нужна больным при:

  • повышенной тревожности;
  • депрессии, связанной с изменением образа жизни;
  • утрате трудоспособности;
  • невозможности вынашивания ребенка;
  • низкой социальной активности из-за болезни.

В случае выраженных отклонений поведения нужно лечение у психиатра.

Опасность инфекции

Развитие обструктивного бронхита или пневмонии существенно ухудшает состояние больных и даже может быть прочной смерти, поэтому нужно:

  • избегать контактов с заболевшими;
  • не допускать переохлаждения;
  • принимать медикаменты для предотвращения заражения в период эпидемии.

Препараты для лечения легочной гипертензии

Терапия высокого легочного давления включает два направления – поддерживающая (уменьшение вязкости крови, мочегонные, кислород, сердечные гликозиды) и специальные препараты (антагонисты кальция и рецепторов эндотелина, простагландины, силденафил).

Антикоагулянты и антиагреганты

Улучшение текучести крови показано при наличии риска тромбоэмболии легочных сосудов, сердечной недостаточности, малоподвижном образе жизни, наследственных и идиопатических формах болезни. Применяют Варфарин, а при хроническом тромбозе – Ксарелто. При повышенной угрозе кровотечения используют Фраксипарин и Клексан. Если есть противопоказания к антикоагулянтам, то переходят на кардиологическую форму аспирина – Тромбо АСС, Лоспирин, Тромбопол.

Мочегонные

Улучшают состояние больных при перегрузке правого желудочка. Начинают применение с низких доз, при неэффективности плавно повышают. Рекомендуется:

Кислородные ингаляции

Показаны пациентам с хроническими болезнями легких, которые сопровождаются бронхиальным спазмом. Для контроля эффективности оксигенотерапии проводится исследование газового состава крови. Важно не допускать снижения сатурации кислорода ниже 90%.

Поддержание сократительной способности сердца

При наличии недостаточности кровообращения показано введение Дигоксина для повышения сердечного выброса. Постоянный прием сердечных гликозидов рекомендуется только при предсердной тахикардии. В тяжелых ситуациях для стабилизации давления в артериальном русле вводится Добутамин.

Антагонисты кальция

Все сосудорасширяющие медикаменты нужны из-за разрастания мышечного слоя в артериях и повышенного сопротивления сосудов легких выбросу крови из правого желудочка. Для исследования ответной реакции на вазодилататоры применяется лекарственный тест. Чаще всего хороший эффект можно достичь применением таких препаратов или их аналогов:

При отрицательных результатах медикаментозного теста не рекомендуется использовать подобные средства, так как возрастает риск побочных реакций – резкого снижения давления, обморока, правожелудочковой декомпенсации кровообращения.

Простагландины

Эта группа медикаментов имеет сосудорасширяющее действие, тормозит гипертрофию мышечных волокон стенки артерии и образование тромбов. Наиболее эффективные препараты:

Антагонисты рецепторов эндотелина

Бозенекс улучшает переносимость физических нагрузок, показатели кровообращения, снижает функциональный класс легочной гипертензии и увеличивает продолжительность ремиссии. Второй препарат – Волибрис, он повышает активность пациентов, замедляет появление и нарастание признаков легочной гипертензии. Хорошо переносится больными.

Ингаляции оксида азота

Этот газ снимает сосудистый спазм, назначается в виде ингаляций в стационарных условиях. Для похожего эффекта может быть использован его предшественник – L-аргинин, а также силденафил. Последнее соединение снижает нагрузку на сердце, тормозит рост давления в системе легочной артерии. Применяется в виде препаратов Ревацио, Виагра.

Закись азота способна притупить болевые ощущения

Комбинированная терапия при высокой легочной гипертензии

Последовательное назначение препаратов при легочной гипертензии обеспечивает достижение эффекта использованием меньшего числа медикаментов, более редким развитием побочных действий.

Например, после положительной реакции на тест с вазодилататорами назначают антагонист кальция, затем (при низкой результативности) окись азота, Алпростан, Бозенекс, Ревацио. Эти медикаменты показаны при 1 — 2 функциональном классе. Если пациент имеет выраженные нарушения в малом круге кровообращения, то сразу начинают использовать последние три препарата вместе с Иломедином.

Это интересно:  Атеросклероз аорты и коронарных артерий: что это такое, симптомы и лечение

Все эти средства до последних стадий болезни больные принимают строго по отдельности, но чрезмерно высокая легочная гипертензия лечится следующими комбинациями:

  • Алпростан и Волибрис,
  • Вазапростан и Ревацио
  • Виагра и Бозенекс.

Следующий этап терапии – тройное сочетание, а затем показано хирургическое вмешательство.

Смотрите на видео о лечении легочной гипертензии:

Особенности лечения первичной и вторичной легочной гипертензии

Первичная легочная гипертензия имеет обычно тяжелое течение, при ней рано нарастает сердечная недостаточность, нарушения ритма сокращений, тромбоэмболические осложнения. Пациенты с такой формой болезни чаще всего хорошо реагируют на сосудорасширяющие препараты, а особенно антагонисты кальция в большой дозе. Через 3 месяца их применения показано зондирование сердца с исследованием давления в системе легочной артерии.

Вторичная разновидность патологии возникает на фоне болезней легких и сердца, поэтому успех ее терапии зависит от того, насколько удалось ликвидировать причину повышенного давления в легочной сети. Помимо приема всех специфических препаратов, для лечения гипертензии рекомендуются:

  • бронхорасширяющие средства (Эуфиллин, Теопек);
  • кортикостероидные гормоны (Дексаметазон);
  • иммунодепрессанты (Метотрексат);
  • пластика или протезирование клапанов при пороках.

Хирургические методы лечения

Первая методика хирургического лечения появилась после обнаружения одной интересной особенности гемодинамики. У пациентов с дефектами перегородки и гипертензией малого круга происходит сброс крови в левую половину сердца, что разгружает правые (слабые) части и одновременно повышает величину выброса крови в аорту.

Операция по созданию искусственного дефекта (септотомия) улучшает транспортировку кислорода, переносимость нагрузок, снижает риск обмороков. Она показана только при конечных стадиях заболевания, в том числе и перед пересадкой легких.

Удаление тромба и эмбола снижает периферическое сопротивление сосудов и нагрузку на правые отделы сердца, увеличивает продолжительность жизни. В самых сложных случаях пациента может спасти только трансплантация комплекса легких и сердца.

Прогноз для больных при легочной гипертензии

Применение новых лекарственных препаратов для терапии пациентов с высоким давлением в легочной артерии существенно улучшило течение этого состояния. Но примерно у каждого четвертого пациента нет положительной реакции на медикаменты, даже при их сочетании. Ухудшают шансы на успех:

  • отрицательная фармакологическая проба на сосудорасширяющие средства;
  • третий и четвертый функциональный класс;
  • аутоиммунные процессы;
  • закупорка легочных вен;
  • капиллярные гемангиомы.

Наиболее благоприятное течение болезни при врожденных аномалиях строения сердца. Уровень смертности в первые 5 лет после развития легочной гипертензии составляет примерно 45%.

А здесь подробнее о катетеризации сердца.

Терапия легочной гипертензии основана на предупреждении тромбоза, спазма сосудов и утолщения мышечного слоя легочных артерий. Применяют соседства для разжижения крови, сосудорасширяющие, простагландины, антагонисты рецепторов эндотелина. Обычно для приема выбирают одно средство, при неэффективности переходят на более сильное или комбинацию препаратов.

Достижение успеха невозможно без профилактики инфекций, дозированных нагрузок, исключения факторов, провоцирующих обострение. Неэффективность терапии является показанием к операции, в том числе и пересадки легких и сердца.

Опасная легочная гипертензия может быть первичная и вторичная, она имеет разные степени проявления, существует специальная классификация. Причины могут быть в патологиях сердца, врожденными. Симптомы — цианоз, сложности с дыханием. Диагностика многообразна. Более-менее позитивный прогноз при идиопатической легочной артерии.

Опасна вторичная гипертензия своими последствиями. Она может быть симптоматическая, артериальная, легочная. Есть другая классификация. Причины помогут своевременно обратить внимание на проблему, провести диагностику и лечение.

Проводится катетеризация сердца для подтверждения серьезных патологий. Может быть выполнено обследование правых отделов, полостей. Его также проводят при легочной гипертензии.

Развивается легочное сердце после заболеваний в грудной клетке. Симптомы у ребенка и взрослого проявляются одинаково. Течение бывает острое и хроническое. Диагностика поможет своевременно выявить проблему и начать лечение. Сколько живут с легочным сердцем?

Лечение в виде операции может стать единственным шансом для больных с дефектом межпредсердечной перегородки. Он может быть врожденным пороком у новорожденного, проявиться у детей и взрослых, вторичным. Иногда происходит самостоятельное закрытие.

Иногда сложно выяснить причину, почему появилась легочная гипертензия у детей. Особенно сложно изначально она прослушивается у новорожденных. У них она считается первичная, а вторичная возникает на фоне ВПС. Лечение крайне редко обходится без операции.

Существуют различные причины, из-за которых может развиться острая сердечная недостаточности. Также выделяют и формы, в том числе легочную. Симптомы зависят от первоначального заболевания. Диагностика сердца обширная, лечение необходимо начать незамедлительно. Только интенсивная терапия поможет избежать смерти.

Из-за внутренних проблем (пороки, нарушения) может быть выявлена нагрузка на правое предсердие на ЭКГ. Признаки повышенной нагрузки проявляются головокружением, одышкой. У ребенка к ней приводят ВПС. Симптомы — повышенная утомляемость, желтушность и прочие.

Врожденный дренаж легочных вен может убить малыша еще до года. У новорожденных он бывает тотальный и частичный. Аномальный дренаж у детей определяется на эхокардиографии, лечение — операция.

Лёгочная гипертензия: особенности течения и лечение заболевания

Лёгочная гипертензия — опасное заболевание, которое требует от пациента самого серьёзного отношения к своему здоровью. Своевременное лечение поможет избежать негативного сценария, в то время как оставленная без внимания патология способна со временем привести к гибели больного.

Что представляет собой заболевание

Лёгочной гипертензией называется состояние организма, при котором происходит устойчивое повышение кровяного давления в лёгочной артерии.

Явление нарастания давления в лёгочной артерии может быть вызвано повышенным сопротивлением в кровеносном русле лёгких или резким увеличением объёма крови, проходящей через лёгочную кровеносную систему. Этот процесс проходит постепенно и, в конце концов, если пациенту не будет оказана своевременная квалифицированная медицинская помощь, может завершиться летальным исходом, непосредственной причиной которого становится правожелудочковая сердечная недостаточность.

Не следует путать лёгочную гипертензию с артериальной, называемой также гипертонией, при которой периодически или постоянно повышается общее артериальное давление. Эти патологии отличаются по природе возникновения и рискам для здоровья.

Лёгочная гипертензия поражает людей в самом активном возрасте — 30–40 лет, причём у женщин патология регистрируется в четыре раза чаще, чем у мужчин. Особая опасность заболевания состоит в том, что в течение длительного периода времени оно может протекать практически бессимптомно, в связи с чем ко времени постановки диагноза помочь больному бывает порой очень сложно, а то и невозможно.

Классификация и формы патологии

Специалисты подразделяют лёгочную гипертензию на два основных вида — первичную (идиопатическую) и вторичную.

    Идиопатическая форма патологии встречается относительно редко, имеет невыясненную природу и в большинстве случаев зависит от наследственных факторов и аутоиммунных заболеваний. Передаваться такая гипертензия может не только следующему поколению, но и через поколение. Она отличается увеличением размеров правого желудочка и склеротическими трансформациями лёгочной артерии и характеризуется сужением лёгочных сосудов.

Первичной форме лёгочной гипертензии свойственно быстрое прогрессирование. В большинстве случаев она становится причиной потери трудоспособности больного, а иногда приводит к летальному исходу.

  • Вторичная форма лёгочной гипертензии часто ассоциируется с соединительнотканными патологиями, например, склеродермией, врождёнными и приобретёнными пороками сердца, вирусом иммунодефицита (ВИЧ). Кроме того, может стать результатом тромбоза лёгочной артерии и других болезней, вызывающих недостаточность функции левого желудочка. Иногда развивается при заболеваниях лёгких, но в таких случаях она не принимает тяжёлых форм.
  • Также различают тромбоэмболическую и постэмболическую гипертензию.

    В зависимости от параметров давления в лёгочной артерии различают три степени гипертензии:

    • I (лёгкая) — 25–45 мм рт.ст.;
    • II (умеренная)— 45–65 мм рт.ст.;
    • III (тяжёлая) — свыше 65 мм рт.ст.

    Причины развития патологии

    Лёгочная гипертензия может быть спровоцирована рядом факторов, среди которых:

    • недостаточность левого желудочка (ишемия, гипертоническая болезнь);
    • повышенное давление в левом предсердии (митральный стеноз);
    • сужение лёгочных вен;
    • увеличение кровотока в лёгочной артерии;
    • заболевания лёгочной паренхимы (хронические обструктивные процессы в лёгких);
    • патологии лёгочной артерии (эмболии, васкулиты, стеноз);
    • врождённые патологии (пороки сердца, открытый артериальный проток и т. д.);

    Легочная гипертензия — лечение и профилактика

    В настоящее время доказательная база по рекомендациям по лечению легочной гипертензии существует только для пациентов с ЛАГ III-IV ФК по NYHA. Пациентов с ФК практически не исследовали в контролируемых клинических исследованиях.

    Эксперты сформировали следующие обязательные рекомендации по лечению легочной гипертензии:

    • Необходимо определить исходный ФК ЛГ.
    • При ФК по NYHA пациенту назначают общие мероприятия в полном объеме. В обязательном порядке проводят острый тест на вазореактивность. При положительной реакции на вазодилататоры назначают АК в максимально переносимых дозах. Эффект от терапии АК следует оценивать только через 3-6 мес. Эффект считают положительным, если у пациента отсутствует прогрессирование ПЖ-недостаточности, а уровень давления в ЛА и легочного сосудистого сопротивления нормализуется либо значимо снижается.
    • При отрицательной реакции на вазодилататоры в остром тесте пациент продолжает выполнять общие мероприятия, а его состояние и выраженность ПЖ-недостаточности и уровень давления в ЛА мониторируют максимально часто.
    • Если пациент с ФК по NYHA продемонстрировал отрицательную реакцию на вазодилататоры или у него III ФК по NYHA, то рекомендации по лечению легочной гипертензии рассматривают его как кандидата на лечение простагландином или антагонистами эндотелиновых рецепторов (в настоящее время — бозентан). Применение ингибитора ФДЭ 5 типа возможно только при неэффективности указанных выше препаратов.
    • При абсолютной рефрактерности к фармакологическому лечению рассматривают инвазивные методы лечения.

    Следуя этому алгоритму лечения легочной гипертензии, необходимо учитывать следующее:

    • Все существующие данные по лечению ЛГ получены на основании изучения ИЛАГ, ЛГ у больных со склеродермией и ЛГ у больных, получавших анорексигены, что требует осторожности при транслировании этих методов лечения на другие этиологические причины развития ЛГ.
    • Проведение острого теста на вазодилататоры необходимо всем больным, но положительный ответ демонстрируют, как правило, небольшое число пациентов. Больше всего положительно отвечающих на тест пациентов регистрируют в популяции больных, получивших анорексигены.
    • Препаратысилденафил, босентан, илопрост зарегистрированы в РФ.

    У пациента с ЛАГ необходим мониторинг уровня гемоглобина: любой, даже начальный уровень анемии требует коррекции. С другой стороны, при гематокрите >65% необходима эксгвинация.

    Эффективность и безопасность сопутствующей терапии у больных с ЛАГ не исследована, что вынуждает терапевта во многом полагаться на здравый смысл и личный опыт. Важно помнить, что некоторые классы препаратов требуют особого внимания. Так, НПВС у больных с низкой ФВ и низким уровнем СКФ резко ухудшает состояние почечной фильтрации и влияет на прогноз. Эффективность иАПФ по влиянию на выживаемость у больных с ЛАГ остается предметом дискуссии. Назначение иАПФ требует контроля уровня АД. Особого внимания требуют р-адреноблокаторы у больных с ЛАГ, их назначение требует медленного титрования и контроля выраженности гипоксии.

    Терапевту, наблюдающему пациента с ИЛАГ, далеко не всегда удается добиться приверженности пациента рекомендациям по лечению легочной гипертензии, что обусловлено его депрессивным состоянием. Доступность информации о заболевании и его исходах делает пациента не только осведомленным о своем состоянии, но и негативно влияет на его психологический настрой. Подавленность, угнетенное настроение, мрачное предчувствие типичны для такого пациента. Попытки изменить психологическое состояние пациента должны предприниматься терапевтом всегда либо беседами и неформальным интересом к состоянию и судьбе пациента, либо медикаментозно, желательно после консультации с психиатром.

    Терапевт должен снабдить пациента памяткой, содержащей информацию для других медицинских специалистов, к которым может обратиться пациент. Особенно остро стоит вопрос об анестезиологическом пособии пациенту, получающему простагландины и блокаторы рецепторов к эндотелину. Эксперты считают, что единственным безопасным способом анестезии следует считать эпидуральную анестезию. В палате должны быть предписания о переводе пациента на внутривенную форму введения препарата в период, когда из-за хирургического лечения он не сможет получать препарат в ингаляционной форме. Профилактика тромбоза глубоких вен должна быть пожизненной.

    Легочная гипертензия: симптомы, лечение, рекомендации и профилактика

    Не более 25% больных ЛГ имеют положительную пробу с вазодилататором, из них лишь у половины удается поддержать клинико- гемодинамический эффект при длительном назначении антагонистов кальция.

    Простагландины (ПГ)- это липидные соединения уникальной структуры, образуемые из единого субстрата арахидоновой кислоты, медиаторы биологических функций, участвующие в том числе в регуляции сосудистого тонуса. В настоящее время ПГ являются перспективной группой препаратов для лечения ЛГ, поскольку помимо вазодилатирующего обладают антиагрегационным и антипролиферативным действием.

    Простагландин Е1 (ПГ Е1)- вазодилатирующий ПГ, который первым эффективно использовался для лечения больных ЛГ. Благодаря очень короткому периоду полувыведения (3-5 минут) возможно быстрое титровать дозу до максимальной и при необходимости почти моментально остановить действие препарата. 90% ПГ Е1 инактивируется в легких, поэтому его поступление в большой круг кровообращения ничтожно мало и выраженной системной гипотонии, как правило, не отмечается.

    Наличие антиагрегационного эффекта делает ПГ Е1 привлекательным с учетом выраженных нарушений в системе гемостаза у больных ЛГ. Наиболее удобна схема терапии, при которой небольшая стартовая доза 5-10нг/кг/мин. постепенно увеличивается под контролем системного давления до максимальной- 30 нг/кг/мин. Возможные побочные эффекты- гипотония, гиперемия лица, головные боли, боли в области сердца неопределенного характера, боли в животе, тошнота, диарея- возникают редко.

    В 80-е годы клиническое использование ПГ Е1 было связано с проведением острых проб для определения реактивности легочных сосудов. Однако позднее выяснилось, что позитивный эффект длительного назначения простагландинов отмечается даже у тех пациентов ЛГ, у которых острая проба с вазодилататором была отрицательной. Интересно, что именно эти больные демонстрировали значимое клиническое и гемодинамическое улучшение при длительном лечении ПГ, при этом достигалось более существенное по сравнению с острой пробой снижение легочного сосудистого сопротивления.

    Благоприятные результаты лечения ПГ были получены как у больных ИЛГ, в том числе у детей, так и при ЛГ на фоне системной красной волчанки и других системных заболеваний соединительной ткани, пороках сердца с системно-легочными шунтами, в том числе после операции коррекции, при ВИЧ-инфекции, портолегочной ЛГ. Вопрос о целесообразности назначения ПГ больным с ЛГ вследствие тромбоэмболии легочной артерии остается нерешенным, хотя описаны успешные единичные случаи лечения таких пациентов.

    Антагонисты рецепторов эндотелина

    Эндотелин-1 (ЭТ-1) – это пептид эндотелиального происхождения, характеризующийся мощным вазоконтрикторным и митогенным свойствами в отношении гладкомышечных клеток. ЭТ-1 связывается с двумя типами рецепторов- типа А (ЭТА), локализующимися на гладкомышечных клетках и типа В (ЭТВ), локализующимися на эндотелиальных и гладкомышечных клетках. Активация ЭТА- и ЭТВ-рецепторов гладкомышечных клеток вызывает вазоконстрикторный и митогенный эффект. Стимуляция ЭТВ-рецепторов способствует клиренсу ЭТ-1 в легких, увеличению продукции оксида азота и освобождению простациклина. Исследования экспрессии ЭТ-1 в легочной ткани подтверждают его роль в патогенезе ЛГ, однако не установлено, является ли повышенная продукция ЭТ-1 причиной или следствием ЛГ [6]. Активация системы эндотелина у больных ЛГ является обоснованием для использования антагонистов рецепторов к эндотелину, блокирующих ЭТА- рецепторы или одновременно оба типа рецепторов-ЭТА и ЭТВ.

    Бозентан — первый препарат из класса антагонистов рецепторов к ЭТ, блокирующий оба типа рецепторов. В рандомизированных исследованиях у больных ЛГ он продемонстрировал способность улучшать толерантность к физическим нагрузкам, ФК, гемодинамические и эхокардиографические параметры. В исследовании BREATHE-1 при назначении бозентана в суточных дозах 125мг или 250мг пациентам ИЛГ и ЛГ на фоне коллагеновых сосудистых заболеваний отмечалось существенное по сравнению с группой плацебо улучшение гемодинамических показателей, теста 6-минутной ходьбы, клинических исходов. У 10% больных, чаще при назначении максимальной суточной дозы бозентана, на фоне терапии повышались уровни трансаминаз. Отмена бозентана приводила к нормализации уровня печеночных ферментов.

    Назначение препарата рекомендуется больным ИЛГ и ЛГ при склеродермии без существенного легочного фиброза с III и IV ФК (ВОЗ) в дозе 125мг дважды в день с ежемесячным. контролем активности ферментов печени. У больных ЛГ бозентан может вызывать развитие анемии и задержку жидкости. У женщин, принимающих бозентан, необходима адекватная контрацепция с учетом возможного тератогенного эффекта. Существует мнение о том, что этот класс препаратов может вызывать тестикулярную атрофию и стерилизации у мужчин, поэтому необходим контроль спермограммы.

    Оксид азота и ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5

    Оксид азота- мощный эндогенный вазодилататор, селективно действующий на сосуды малого круга кровообращения. Оксид азота образуется из L-аргинина под действием кальций-зависимой NO– синтазы. Диффундируя через альвеолярную мембрану, оксид азота попадает в гладкомышечные клетки артерий и артериол, повышая уровень циклического гуанозин-фосфата (цГМФ), который инициирует каскад реакций, приводящих в конечном счете к снижению тонуса гладкой мускулатуры сосудов. Затем оксид азота поступает в системный кровоток, где инактивируется путем связывания с оксигемоглобином с образованием метгемоглобина и нитратов. При ЛГ нарушается синтез оксида азота. В клетках эндотелия больных ИЛГ при иммуногистохимических исследованиях показано снижение экспрессии эндотелиальной NO-синтазы.

    В 80-е годы ингаляционный оксид азота использовался с целью проведения ОФП для оценки реактивности легочных сосудов и выявления больных с потенциально позитивным эффектом вазодилататоров. Описаны случаи длительного эффективного и безопасного применения ингаляций оксида азота максимально до 1,5 лет у больных ИЛГ.

    Использование для лечения пациентов ЛГ комбинации лекарственных препаратов, воздействующих на различные патофизиологические механизмы, является чрезвычайно привлекательным подходом. При этом возможно одновременное назначение двух препаратов либо присоединение второго или третьего препарата к предшествующей терапии, которая оказалась недостаточно эффективной.

    Возможности использования комбинации бозентана с простагландинами или силденафилом у больных ИЛГ и ЛГ на фоне коллагеновых сосудистых заболеваний со II и III ФК (ВОЗ) исследуются в рандомизированных исследованиях.

    Предсердная септостомия, то есть создание перфорации в межпредсердной перегородке, стала применяться у больных с правожелудочковой сердечной недостаточностью после наблюдений Rozkovec и соавт. о том, что больные ИЛГ с вторичным открытием овального окна имеют лучшую выживаемость, чем те, у которых межпредсердная перегородка сохранена. Создание сброса крови справа- налево позволяет снизить давление в правом предсердии, улучшить функцию правого желудочка, увеличить преднагрузку левого желудочка и сердечный выброс, что приводит к уменьшению частоты головокружений, синкопе, повышению толерантности к физической нагрузке. Однако с учетом риска возникновения опасной для жизни артериальной гипоксемии и, как следствие, увеличения смертности, особенно у больных с тяжелой правожелудочковой недостаточностью кровообращения, предсердная септостомия показана при неэффективности всех видов медикаментозного лечения или как подготовительный этап перед трансплантацией легких.

    Предсердная септостомия рекомендована больным ЛГ с III и IV ФК (ВОЗ) с частыми синкопе или рефрактерной к терапии правожелудочковой сердечной недостаточности. Смертность больных при проведении предсердной септостомии составляет 5-15%.

    Данный вид хирургического лечения больных ЛГ с тромботической обтурацией проксимальных отделов легочных артерий позволяет уменьшить ОЛСС, улучшить систолическую функцию правого желудочка, толерантность к физическим нагрузкам, увеличить продолжительность жизни больных.

    Тромбэндартерэктомия показана пациентам с ТЭЛА, ИБС, клапанными пороками, ИЛГ (при относительно невысоком ДЛА).

    Основным противопоказанием к проведению тромбэдартерэктомии является выраженное поражение паренхимы лёгких (ОФВ1

    Статья написана по материалам сайтов: gidmed.com, cardiobook.ru, lechenie-simptomy.ru, pomedicine.ru, cardioweb.ru.

    »

    Помогла статья? Оцените её
    1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars
    Загрузка...
    Добавить комментарий

    Adblock detector