Артериальная гипертензия и феохромоцитома: лечение

Артериальная гипертензия — это повышенное артериальное давление, традиционно определяется как увеличение систолического кровяного давления > 140 мм рт.ст., диастолического кровяного давления > 90 мм рт.ст., или повышение обоих этих показателей. При этом состоянии значительно увеличивается риск инсульта, сердечной и почечной недостаточности, инфаркта миокарда. Известно, что более чем у 95 % пациентов причина артериальной гипертензии не определяется (это так называемая «идиопатическая» гипертензия). Такая форма гипертензии требует пожизненного лечения. Менее чем в 5% случаев заболевание имеет диагностируемые причины, устранив которые, можно добиться выздоровления (это вторичная артериальная гипертензия).

Одной из причин артериальной гипертензии является феохромоцитома.

Феохромоцитома

Феохромоцитома — опухоль хромаффинной ткани, продуцирующая большое количество биологически активных веществ-катехоламинов (адреналин, норадреналин, дофамин). Основными симптомами этой опухоли является артериальная гипертензия и нарушение обмена веществ.

Хромаффинная ткань, способна к биосинтезу, поглощению, запасанию и секреции катехоламинов (адреналин, норадреналин, дофамин). При нервной стимуляции происходит выброс этих гормонов в кровь.

Роль катехоламинов в организме очень велика — это обеспечение адаптации к острому стрессу. Часто эффекты адреналина обозначаются как реакция «борьбы»:

  • Расщепление жировой ткани (поступающие в кровь жирные кислоты обеспечивают энергией мышечную ткань);
  • Вывод в кровь глюкозы, как основного источника энергии для нервной системы. Избыточная же продукция катехоламинов приводит к нарушению регуляции тонуса сосудов, уменьшению объема циркулирующей жидкости, токсическому воздействию на миокард, нарушению углеводного обмена.
  • в 90% случаев — мозговое вещество надпочечников,
  • в 10% случаев — другие структуры нервной системы.

Крайне неутешительно выглядит то, что в 30-60% наблюдений диагноз феохромоцитомы устанавливается посмертно! Это означает, что своевременно, при жизни больные не обследуются прицельно на предмет наличия или отсутствия у них этой опухоли, получают бесполезное, абсолютно неэффективное для них стандартное лечение гипертонической болезни, что и приводит к печальному финалу.

Избыточная выработка катехоламинов (адреналина,норадреналина).

Характерны кризы с резким повышением АД в сочетании с нервно-психическими, эндокринно-обменными, желудочно-кишечными и гематологическими симптомами (пароксизмальная форма заболевания). Во время приступа клиника напоминает симптоматику симпатико-адреналового. криза: появляются чувство страха, беспокойство, дрожь, озноб, бледность кожных покровов, головная боль, боль за грудиной, в области сердца, тахикардия, экстрасистолия, тошнота, рвота, повышение температуры тела, потливость, сухость во рту. В крови -лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, гипергликемия. Приступ завершается полиурией. Продолжительность криза от нескольких минут до нескольких часов. Криз может осложниться кровоизлиянием в сетчатку глаза, нарушением мозгового кровообращения, отеком легких. Приступы возникают, как правило, внезапно и могут провоцироваться эмоциональным стрессом, физическим напряжением, пальпацией опухоли, резким изменением положения тела. При стабильной форме заболевания отмечается постоянно высокая гипертензия, возможны нарушения функционального состояния почек, изменения глазного дна. Наблюдаются повышенная возбудимость, лабильность настроения, утомляемость, головная боль. При злокачественной опухоли — феохромобластоме — нередки похудание, боли в животе. Возможно развитие сахарного диабета. В диагностических целях проводят ультразвуковое исследование надпочечников, компьютерную томографию, ретропневмоперитонеум (топическая диагностика), определяют экскрецию с мочой (в течение суток или в трехчасовой порции мочи, собранной после приступа) катехоламинов и их метаболитов: адреналина, норадреналина, ванилилминдальной кислоты, проводят фармакологические пробы с гистамином или тропафеном.

Ранняя диагностика феохромоцитомы

Ранняя диагностика феохромоцитомы жизненно необходима по следующим причинам:

  • артериальная гипертензия, обусловленная феохромоцитомой, обычно ИЗЛЕЧИМА.
  • при отсутствии лечения существует гораздо бóльшая опасность развития гипертонического криза с летальным исходом.
  • 5-10 % опухолей являются злокачественными.
  • феохромоцитома может быть одной из составляющих семейного, т.е. наследуемого синдрома.

Семейная феохромоцитома встречается без сопутствующих заболеваний или может быть одним из компонентов синдрома множественной эндокринной неоплазии (МЭН).

Помимо феохромоцитомы, синдром множественной эндокринной неоплазии может включать:

  • гиперпаратиреоз и медуллярный рак щитовидной железы — тип 2А
  • невриномы слизистых оболочек и медуллярный рак щитовидной железы — тип 2Б.

Выявление феохромоцитомы основано на клинических данных и лабораторном подтверждении.

Феохромоцитома

Феохромоцитома – это опухоль, состоящая из видоизмененных хромаффинных клеток мозгового вещества надпочечников, основной функцией которых является продукция катехоламинов (гормонов стресса): адреналина, норадреналина и дофамина.Чаще всего новообразование локализуется в мозговом слое надпочечников, однако известны случаи и вненадпочечного развития опухоли – вдоль брюшной аорты (параганглиома). Симптомы для лечения феохромоцитомы рассмотрены ниже.

Общие сведения

Длительная артериальная гипертензия и гиперкатехоламинемия приводят к изменению миокарда (катехоламиновая миокардиодистрофия) и способны вызывать некоронарогенные некрозы миокарда. Избыточное поступление в кровь катехоламинов провоцирует развитие спазма периферических сосудов с гиповолемической артериальной гипертензией, централизацией кровообращения, а также вызывает ишемическую атрофию канального эпителия почек.

Катехоламины отвечают за проявление адаптивной стрессовой реакции, в ходе которой активируется симпатическая нервная система, и организм подготавливается к повышенной физической и эмоциональной нагрузке.

Неконтролируемое разрастание гормонпродуцирующих клеток при феохромоцитоме приводит к тому, что концентрация катехоламинов в крови превышает пороговый уровень. Если опухоль секретирует биологически активное вещество постоянно, возникает стойкое повышение артериального давления. Если же выделение гормона происходит эпизодически, развивается катехоламиновый криз.

Феохромоцитомы могут быть как доброкачественными, так и злокачественными (последние составляют около 10% всех опухолей). И те, и другие необходимо удалять хирургическим путем в полном объеме, потому что частые кризы или постоянное повышение уровня катехоламинов в крови вызывает вторичные повреждения миокарда, нервной системы и других органов.Неутешительным моментом является то, что почти в половине наблюдений (в результате не проведенных вовремя или неэффективных обследований) диагноз феохромоцитомы устанавливается посмертно.

Специфические причины возникновенияи симптомы феохромоцитомы неизвестны. В ряде случаев играет роль наследственность, примерно у 10% больных имеется семейная история заболевания. Феохромоцитома может быть также проявлением синдрома множественной эндокринной метаплазии. В остальных случаях считают, что причиной феохромоцитома стало воздействие неспецифических канцерогенных факторов.

Причиной криза при пароксизмальной форме может стать любое стрессовое воздействие: физическая или эмоциональная перегрузка, переохлаждение, прием алкоголя, кофе или курение, а также резкое движение.

Классификация

Хромафинные клетки присутствуют не только в коре надпочечников, но и в симпатических нервных узлах, поэтому и феохромоцитома может располагаться как в надпочечнике, так и в других органах и тканях. Вненадпочечниковая локализация характерна для наследственно обусловленных опухолей.

Различают доброкачественные и злокачественные феохромоцитомы. Последние встречаются не более чем в 10% случаев. Они, как правило, располагаются вне надпочечников и вырабатывают преимущественно дофамин.

При постановке диагноза используется клиническая классификация, согласно которой заболевание подразделяют на 3 группы.

Немыепризнаки феохромоцитомы, не имеющие явных проявлений гиперкатехоламинемии. Они, в свою очередь, подразделяются на:

  • бессимптомные, при которых клинические проявления полностью отсутствуют в течение всей жизни пациента, а опухоль не диагностируется; в этом случае, наряду с гормоном, клетки опухоли вырабатывают фермент, превращающий его в неактивный метаболит, поэтому симптомы не проявляются;
  • скрытые (обменные) симптомы феохромоцитомы проявляются только при очень сильных стрессовых воздействиях, при нормальном ритме жизни отмечается некоторое повышение уровня обмена веществ и в редких случаях эмоциональная лабильность.

С характерной клинической картиной, подразделяются на:

  • пароксизмальные – повышение давления и другие симптомы, обусловленные избытком адреналина в крови, появляются только во время приступа, в межприступном периоде симптомы отсутствуют;
  • персистирующие – проявляются стабильным повышением артериального давления.

С нехарактерными клиническими симптомами феохромоцитомы, которые схожи с проявлениями других заболеваний. Могут проявляться в виде сердечно-сосудистого, психонейровегетативного, абдоминального или эндокринно-обменного синдрома.

Для пароксизмальной формы заболевания характерно полное отсутствие симптомов в межприступном периоде.Гиперсекрецию адреналина может спровоцировать любое экстремальное воздействие на организм:

  • переохлаждение или перегревание;
  • эмоциональный стресс;
  • тяжелая физическая нагрузка;
  • вирусная инфекция;
  • прием алкоголя;
  • избыточное употребление кофе;
  • курение.

Приступ может возникнуть и без внешней причины.

Во время пароксизма систолическое и диастолическое давление повышается на 40–60 единиц, кожа бледнеет. Человека знобит, может повыситься температура тела, ощущается боль и тяжесть в груди и верхней части живота, наблюдается тошнота, заканчивающаяся рвотой. Приступ может длиться от 5–10 минут до нескольких часов. По окончании пароксизма все физиологические параметры нормализуются: снижается давление и температура тела, кожа приобретает нормальный оттенок. Может выступить профузный пот, выделяется большое количество неконцентрированной мочи. Частота приступов варьируется от нескольких раз за сутки до одного раза в год.

При высокой интенсивности симптомов или длительном течении приступа возможны осложнения со стороны адреналинзависимых органов (инфаркт миокарда или геморрагический инсульт).

Это интересно:  Гипертоническая ангиопатия сетчатки: что это такое, симптомы и лечение обоих глаз

При персистирующей форме феохромоцитомы давление остается повышенным постоянно , поэтому первичным диагнозом для таких пациентов часто становится артериальная гипертензия. Постоянная гиперкатехоламинемия приводит к развитию осложнений со стороны заинтересованных органов. Первым страдает сердце: дисметаболическаякардиомиопатия и нарушения ритма присутствуют практически у всех пациентов с персистирующей формой.

При замаскированной форме феохромоцитомы клинические проявления могут напоминать сердечный приступ или стенокардию напряжения, а также имитировать нервно-психические расстройства. Возможно появление болей в животе наподобие острого перитонита или же эндокринных нарушений, схожих по клинике с гипертиреозом или сахарным диабетом.

Диагностика

Диагностика опухоли феохромоцитомы основана на гормональных исследованиях и лучевых методах, которые дают возможность прямо визуализировать новообразование. Каждое из этих двух направлений отвечает за свою часть обследования. Целью гормональных исследований является обнаружение выработки избыточного количества катехоламинов, лучевые методы выявляют или исключают наличие опухоли в надпочечнике и иных областях организма.

Клинические проявления феохромоцитомы весьма разнообразны, поэтому поставить диагноз и начать лечение феохромоцитомы, исходя из жалоб и данных клинического осмотра, невозможно. Сложнее всего провести дифференциальную диагностику с артериальной гипертензией. В пользу опухоли надпочечников свидетельствуют такие признаки:

  • молодой возраст пациента и небольшой срок заболевания феохромоцитомой;
  • признаки повышения основного обмена при нормальном функционировании щитовидной железы;
  • снижение толерантности к глюкозе или сахарный диабет;
  • выраженное снижение веса с момента появления симптомов.

Для подтверждения диагноза проводится биохимический анализ крови и мочи на содержание катехоламинов и их биологически неактивных метилированных производных.

Тест на содержание катехоламинов в крови или моче имеет смысл проводить при персистирующей форме феохромоцитомы или непосредственно после эпизода повышения давления (в сравнении с фоновым показателем). Лишь часть вырабатываемых опухолью биологически активных веществ поступает в кровь в неизменном виде.

Клетки новообразования вырабатывают также определенное количество фермента, который превращает активные адреналин и норадреналин в неактивные формы: метанефрин и норметанефрин. Это делает возможным существование пароксизмальной и бессимптомной формы феохромоцитомы, а также затрудняет ее диагностику с помощью определения уровня катехоламинов в крови и моче.

Определение уровня метилированных производных катехоламинов (МПК) в крови и моче обладает крайне высокой диагностической ценностью. Отрицательный результат этого теста позволяет исключить феохромоцитому, а полученные результаты дают возможность сделать предположение о локализации и степени дифференцировки тканей опухоли и скорректировать план оперативного лечения.

Если на основании биохимического анализа была диагностирована патлогия, необходимо определиться с расположением опухоли, чтобы впоследствии лечить феохромоцитому правильным методом. Для этого применяют:

  • УЗИ надпочечников; при этом выявляются только крупные опухоли, расположенные в надпочечниках, поэтому диагностическая ценность этого метода невелика;
  • КТ или МРТ забрюшинного пространства или всего тела; с помощью этих методов можно обнаружить опухолевые очаги диаметром до 1 мм надпочечниковой и вненадпочечниковой локализации;
  • сцинтиграфию – наиболее точный метод исследования; при этом в организм человека вводится специальное вещество, содержащее меченый йод, оно накапливается в хромафинных клетках и практически не попадает в нормальные ткани; локализацию опухоли определяют с помощью специального датчика, который распознает места скопления меченых атомов; таким способом удается найти и метастазы при злокачественной феохромоцитоме;
  • ПЭТ (позитронно-эмиссионную томографию) – данное исследование обладает наибольшей диагностической ценностью и позволяет локализовать опухоли, которые не были обнаружены с помощью других методов исследования.

При феохромоцитоме выздоровление возможно только при полном удалении опухоли, поэтому основной метод лечения феохромоцитомы – хирургический. Медикаментозные средства в лечении фетохромоцитомы используются для неотложной помощи во время приступа и для подготовки больного к операции.

Удаление опухоли значительно улучшает артериальное давление у подавляющего числа пациентов и снижает вероятность развития инфаркта миокарда, инсульта, гипертрофии миокарда и других осложнений. Однако операция, проведенная неподготовленному пациенту с высоким артериальным давлением (при наличии у последнего постоянных гипертонических кризисов или повышенного давления) может вызвать развитие в процессе операции угрожающих жизни больного осложнений – сердечных аритмий, синдрома неуправляемой гемодинамики, сосудистых интраоперационных инсультов.

Оказание неотложной помощи сводится к снижению артериального давления с помощью адреноблокаторов, так как сосудорасширяющие препараты при избытке катехоламинов неэффективны.

Подготовка к операции включает:

  • усиленное питание с повышенной энергетической ценностью для восстановления истощенных резервов организма;
  • режим с полным устранением эмоционального напряжения, физических нагрузок и других провоцирующих приступ факторов;
  • введение адреноблокаторов для нормализации артериального давления и профилактики внутриоперационных осложнений.
  • При злокачественной феохромоцитоме перед операцией проводят курс химиотерапии.

Оперативное лечение при одиночных опухолях надпочечниковой локализации проводится открытым или эндоскопическим способом. В первом случае остается шрам от разреза кожи, но хирург получает возможность визуально осмотреть орган и удалить прилежащую клетчатку, если опухоль окажется злокачественной. Гистологическое исследование может быть проведено интраоперационно.

Эндоскопическая операция менее инвазивна и легче переносится пациентами, но сопряжена с определенными техническими сложностями и не дает полного обзора операционного поля.

Стандарта хирургической техники при удалении опухолей вненадпочечниковой локализации не существует. Приоритет – полное удаление опухолевого очага, только в этом случае лечение будет успешным.

Профилактика

Меры специфической профилактики феохромоцитомы неизвестны, большое значение имеет своевременное выявление и назначение адекватного лечения.

При полном хирургическом удалении доброкачественной феохромоцитомы прогноз благоприятный. В большинстве случаев достигается снижение артериального давления до уровня нормы и регрессия дополнительных симптомов. Частота рецидива – не выше 15%.

При злокачественных формах феохромоцитомы прогноз менее благоприятный. При проведении полного курса химиотерапии и полном хирургическом удалении опухоли пятилетняя выживаемость составляет не более 50%.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter

Рак кожи – это злокачественная опухоль, произрастающая из клеток эпителиального слоя. Если опухоль произрастает из поверхностного слоя эпителия, болезнь именуется.

Феохромоцитома

Феохромоцитома — заболевание, обусловленное доброкачественной или злокачественной опухолью специфической ткани надпочечников, в которой в норме происходит выработка гормонов катехоламинов (адреналина, норадреналина), а при развитии опухоли секреция катехоламинов становится избыточной; или опухолью, находящейся не в надпочечниках, а в каком-либо другом месте, секретирующей избыточное количество катехоламинов. Источником для такой опухоли могут служить особые клетки, которые могут вырабатывать катехоламины, но после рождения не функционируют.

Около 10% случаев заболевания приходится на семейную форму, когда заболевание возникает в случае наличия той же болезни хотя бы у одного из родителей, независимо от пола.

Редко встречается также наследственное заболевание, при котором наблюдается развитие опухолей в разных эндокринных железах. При этом феохромоцитома может сочетаться с раком щитовидной железы, аденомой околощитовидных желез или опухолями слизистых, кишечника (аденома — доброкачественная опухоль ткани железы).

В 10% случаев феохромоцитома является злокачественной, но метастазы встречаются редко.

В 85-90% случаев феохромоцитома локализуется в надпочечниках — чаще в правом, хотя в 10% случаев опухоль является двухсторонней. В остальных случаях опухоль имеет вненадпочечниковую локализацию: может обнаруживаться в области брюшной части аорты, грудной полости, в области мочевого пузыря, головы, шеи. Феохромоцитомы вненадпочечниковой локализации чаще диагностируются у детей.

Опухоль состоит из клеток мозгового слоя надпочечников.

Проявления заболевания обусловлены избыточной секрецией катехоламинов. Феохромоцитома надпочечниковой локализации секретирует адреналин и норадреналин, тогда как опухоль вненадпочечниковой локализации — только норадреналин, который в значительно меньшей степени влияет на обмен веществ. Это значит, что опухоль, которая находится в надпочечниках, обычно проявляется большим количеством симптомов.

Наиболее постоянный симптом феохромоцитомы — артериальная гипертензия (повышение артериального давления), которая протекает чаще всего с периодическими гипертоническими кризами.

В период криза отмечается резкое повышение артериального давления (АД), а в межкризовый период АД нормализуется. Несколько реже встречается форма, характеризующаяся постоянным повышением АД, на фоне которого развиваются кризы. Кроме того, феохромоцитома может протекать без кризов со стабильно высоким АД.

Гипертонические кризы часто сопровождаются нервно-психическими, обменными нарушениями, желудочно-кишечными симптомами и нарушениями со стороны крови (пароксизмальная форма заболевания). Во время приступа появляются чувство страха, беспокойство, дрожь, озноб, бледность кожи, головная боль, боль за грудиной, боль в области сердца, учащенное сердцебиение, нарушение ритма сердца (которое больной оценивает как ощущение внезапного «провала»), тошнота, рвота, повышение температуры тела, потливость, сухость во рту. Необязательно появление всех перечисленных симптомов, они могут варьировать. Наблюдаются изменения в анализе крови: увеличение содержания лейкоцитов, лимфоцитов, эозинофилов, увеличение содержания глюкозы (сахара).

Криз заканчивается так же быстро, как и начинается. Артериальное давление возвращается к исходным величинам, бледность кожи сменяется покраснением, иногда наблюдается обильное потоотделение. Выделяется до 5 литров светлой мочи.

Это интересно:  Атеросклероз сосудов головного мозга: лечение народными средствами в домашних условиях, рецепты и травы

После приступа длительное время сохраняется общая слабость, разбитость.

В тяжелых случаях криз может осложниться кровоизлиянием в сетчатку глаза, нарушением мозгового кровообращения (инсультом), отеком легких.

При стабильной форме заболевания отмечается постоянно высокое артериальное давление, возможны нарушения со стороны почек, изменения глазного дна (о чем может сказать окулист).

Наблюдаются повышенная возбудимость, изменчивость настроения, утомляемость, головная боль.

Такие симптомы, как учащенное сердцебиение, потливость, диарея (поносы), похудание, встречающиеся при феохромоцитоме, служат проявлением усиления обмена веществ в связи с выработкой опухолью адреналина и не связаны с нарушением функции щитовидной железы (которое имеет сходные проявления). Кроме того, часто развивается нарушение углеводного обмена, что проявляется в увеличении уровня глюкозы в крови.

При злокачественной опухоли — феохромобластоме — нередки значительное похудание, боли в животе. Возможно развитие сахарного диабета.

Важно когда больной имеет характерные жалобы определить, являются ли эти симптомы признаком феохромоцитомы или признаком гипертонической болезни, протекающей с периодическими кризами, то есть провести дифференциальную диагностику между этими заболеваниями.

При дифференциальной диагностике феохромоцитомы и гипертонической болезни необходимо учитывать следующие симптомы:

  • повышение показателей основного обмена веществ, выявляющихся с помощью специальных анализов, при феохромоцитоме; при этом показатели, связанные с работой щитовидной железы — нормальны;
  • похудание на 6-10 кг, а в некоторых случаях до 15% и более от идеальной массы тела;
  • молодой возраст больных и длительность артериальной гипертензии не более 2 лет, а также необычная реакция артериального давления на применение определенных лекарственных веществ, его снижающих;
  • нарушение толерантности к углеводам (например, периодическое увеличение содержания сахара в крови).

Специалисты при тщательном анализе более 2 тысяч историй болезни больных с артериальной гипертензией показали, что наличие головной боли, сердцебиения и потливости у таких больных является важным критерием для диагноза феохромоцитомы. Частыми симптомами являются также бледность кожи, беспокойство. Сравнительно часто встречаются запоры.

Правильной диагностике заболевания помогает проведение специальных проб. Пробы на провокацию приступа применяются при кризовой форме.

Проба с гистамином проводится при нормальном исходном артериальном давлении. Больному, находящемуся в горизонтальном положении, измеряют артериальное давление, затем вводят внутривенно 0,05 мг гистамина в 0,5 мл физраствора и измеряют артериальное давление каждую минуту в течение 15 мин. В первые 30 секунд после введения гистамина АД может снизиться, но в дальнейшем наблюдается его увеличение. Повышение цифр на 60/40 мм рт. ст. против исходных в течение первых 4 мин. после введения гистамина указывает на наличие феохромоцитомы.

Проба с тирамином. Проводится в тех же условиях, что и проба с гистамином. Вводят 1 мг тирамина внутривенно, и повышение в течение 2 мин систолического (верхнего) давления на 20 мм рт. ст. и более позволяет заподозрить наличие феохромоцитомы.

Проба с глюкагоном. Проводится натощак и при тех же условиях: 0,5 или 1 мг глюкагона вводят внутривенно, артериальное давление измеряют каждые 30 с в течение 10 мин. Результаты пробы такие же, как при введении гистамина и тирамина.

Проба с клофелином. Больному, находящемуся в лежачем положении в отдельной комнате, в вену вводят катетер и через 30 мин. берут кровь для определения количества катехоламинов в плазме крови. Затем больной принимает внутрь 0,3 мг клофелина, и через 3 ч повторно производят забор крови для определения содержания указанных гормонов. У больных с феохромоцитомой содержание гормонов в плазме крови после приема клофелина не изменяется, тогда как у больных с гипертонической болезнью уровень норадреналина снижается до нормы и даже ниже.

Существует также клофелин-глюкагоновая проба, проводить которую рекомендуется у больных лишь с незначительно повышенным уровнем катехоламинов в плазме крови.

При постоянной артериальной гипертензии и артериальном давлении не ниже 160/110 мм рт.ст. применяется проба с фентоламином (регитин) или тропафеном. В тех же условиях, что и при проведении пробы с гистамином, вводят внутривенно 5 мг фентоламина или 1 мл 1% либо 2% раствора тропафена. Снижение артериального давления в течение 5 мин. на 40/25 мм рт.ст. по сравнению с исходным позволяет заподозрить наличие феохромоцитомы. Следует учитывать, что после проведения пробы больные в течение 1,5-2 часов должны лежать.

Большое диагностическое значение при феохромоцитоме придается гормональным исследованиям: определению уровня катехоламинов в плазме крови и в моче. Повышение уровня катехоламинов в крови сопровождается увеличением выделения с мочой как катехоламинов, так и веществ, образующихся после их распада. Особенно показательно сравнение содержания катехоламинов в порции мочи, собранной до приступа, и их уровень в порции мочи, собранной после приступа. Уровень катехоламинов изменяется в несколько десятков раз.

Важным в дифференциальной диагностике феохромоцитомы и гипертонической болезни является определение содержания специфического вещества хромогранина-А в сыворотке крови. Уровень хромогранина-А в сыворотке крови значительно повышен у больных феохромоцитомой, тогда как у больных с гипертонической болезнью он может незначительно превышать его содержание у практически здоровых лиц.

Для определения локализации опухоли применяются:

  • УЗИ;
  • компьютерная томография (КТ);
  • магнитно-резонансная томография (МРТ);
  • введение катетера в нижнюю полую вену (через вену на бедре) и взятие проб крови для определения содержания катехоламинов.

Лечение феохромоцитомы хирургическое — удаление опухоли. Но для снятия симптомов криза, для подготовки к операции и уменьшения тяжести проявления болезни применяются и консервативные (с помощью медикаментов или нехирургических процедур) методы лечения.

При кризе рекомендуется внутривенное или внутримышечное введение фентоламина (тропафена, регитина). Эти препараты уменьшают действие адреналина, чрезмерная секреция которого опухолью и вызывает развитие криза. Отмечен положительный эффект и от применения нитропруссида — препарата, снижающего АД. Если цель достигнута, — фентоламин в такой же дозе продолжают вводить каждые 2 или 4 часа, в зависимости от уровня АД, в течение суток. Затем переходят к применению этих препаратов в таблетках, которые продолжают принимать до операции.

Имеются данные об успешном применении при лечении феохромоцитомы альфа-метилпаратирозина — вещества, блокирующего образование катехоламинов; альфа-метилпаратирозин в дозе 1-2 г в день приводит к уменьшению опухоли, снижению уровня катехоламинов в плазме и уменьшение выделения их с мочой, к нормализации артериального давления.

Положительное влияние оказывает лечение нифедипином или никардипином. Помимо сосудорасширяющего действия и снижения артериального давления, эти препараты, препятствуя поступлению кальция в клетки феохромоцитомы, уменьшают высвобождение катехоламинов из опухоли.

Сохранение артериальной гипертензии после удаления феохромоцитомы может свидетельствовать о том, что опухоль не удалена полностью. Для подтверждения этой возможности необходимо через 8-10 дней после операции собрать суточное количество мочи, а также сдать кровь для определения содержания катехоламинов (в более ранние сроки исследование не рекомендуется из-за сохранения стрессовой ситуации, вызванной оперативным вмешательством). Кроме того, сохраняющаяся после операции гипертония может быть результатом наличия самостоятельно существующей гипертонической болезни, которая в 14-20% случаев наблюдается у больных до развития феохромоцитомы. Для дифференциальной диагностики наличия гипертонической болезни или неполного удаления феохромоцитомы рекомендуется провести пробу с фентоламином или клофелином.

При злокачественной феохромоцитоме, которая встречается в 8-10% случаев, или ее метастазах проводится терапия феноксибензамином, празозином или альфа-метилпаратирозином. Описаны случаи успешного лечения злокачественных феохромоцитом и ее метастазов метайодбензилгуанидином.

Операции по поводу феохромоцитомы надпочечниковой и вненадпочечниковой локализации стали выполняться с 1926 года. Артериальная гипертензия поддается лечению с помощью хирургической операции в тех немногих случаях, когда ее причиной является феохромоцитома.

Операцию можно проводить как открытым доступом (с выполнением разреза передней брюшной стенки или бокового разреза) или лапароскопическим путем (производится несколько небольших — до 2 см — разрезов, через которые вводится лапароскоп и инструменты). Каким способом будет проведена операция, решается в каждом конкретном случае лечащим хирургом.

Феохромоцитома

Феохромоцитома является гормонально-активной опухолью мозгового слоя надпочечников (более 90% всех случаев). Это образование продуцирует большое количество специфических веществ – катехоламинов (адреналин, норадреналин).

Аналогичные по гистологической структуре опухоли могут наблюдаться и вне надпочечников. Тогда источником феохромоцитомы можно считать узлы симпатического отдела автономной нервной системы. Локализация опухоли в этом случае может быть разной. Чаще всего новообразования бывают расположены в брюшной и грудной полостях, в малом тазу, по ходу сосудов головы и шеи.

Гистологический срез ткани феохромоцитомы

Роль катехоламинов в организме

Адреналин и норадреналин секретируются в организме человека постоянно. Их концентрация резко возрастает после нагрузки любого рода. Катехоламины справедливо называют «гормонами стресса». Любая активная работа, особенно физический труд, способствуют выбросу норадреналина и адреналина. Проявлением такой реакции можно считать повышение температуры тела, учащение сердцебиения, перераспределение кровотока.

Это интересно:  Лекарства от тахикардии при повышенном давлении: препараты и средства для лечения

Адреналин считается гормоном «страха». Выброс адреналина происходит при сильном волнении, страхе, сильной физической активности. Адреналин повышает артериальное давление, усиливает утилизацию углеводов и жиров. Физиологической реакцией на стресс под действием адреналина является повышение выносливости.

Норадреналин является гормоном «борьбы». Под его действием значительно увеличивается мышечная сила, возникает агрессивная реакция. Норадреналин вырабатывается при кровотечении, физической нагрузке, стрессе. Избыточное образование катехоламинов возможно при хроническом стрессе.

Симптомы феохромоцитомы

Феохромоцитома является источником секреции адреналина и норадреналина в больших дозах. Симптомы опухоли связаны с действием этих гормонов. Развивается гипертония, ее кризовое течение, ортостатическая гипотензия, потеря массы тела, нарушение толерантности к глюкозе. Некоторые пациенты поступают с осложнениями артериальной гипертонии. Например, инсультом, инфарктом миокарда, левожелудочковой недостаточностью, гипертензионным повреждением сосудов глазного дна.

Типичные пароксизмы при феохромоцитоме

При феохромоцитоме артериальная гипертония носит кризовый (пароксизмальный) характер в 40-85% случаев. Также типично наличие постоянно повышенного уровня давления с развитием периодических кризовых подъемов артериального давления. Артериальная гипертензия при кризе сопровождается и другими признаками избытка адреналина и норадреналина. Такими признаками могут быть потливость, бледность кожных покровов, мочеиспускание большим объемом мочи, дрожью в мышцах, нарушением сердечного ритма, повышением уровня сахара крови. В классическом случае феохромоцитома проявляется повышением давления, профузной потливостью, тахикардией. Такое сочетание обладает высокой чувствительностью (91%) и специфичностью (94%). Во время криза возможны судороги, головная боль, сильная тревожность, паника, страх смерти.

Методы диагностики феохромоцитомы

Обнаружить в крови избыток адреналина и норадреналина достаточно трудно. Эти вещества распадаются в течение нескольких минут после поступления в кровь.

Чрезмерную секрецию катехоламинов подтверждают определением концентрации продуктов обмена катехоламинов в крови и моче . Эти вещества достаточно устойчивы. Уровень их содержания бывает значительно повышенным в течение суток после пароксизма гипертензии. В первую очередь рекомендуется исследовать концентрацию конъюгированного метанефрина и норметанефрина.

Иногда определяют уровень экскреции ванилилминдальной кислоты . Этот анализ проще, но точность его не высока. Ряд лекарственных препаратов и продуктов питания искажают результаты обследования. За 3-5 дней до анализа желательно исключить из питания цитрусовые фрукты, орехи, свеклу, морковь, бананы, шоколад, ванилин. За 2 недели до анализа необходимо отменить трициклические антидепрессанты, резерпин, клофелин, анальгин, парацетамол.

В настоящее время проведение провоцирующих тестов считается нецелесообразным.

После того, как доказана повышенная продукция катехоламинов в организме, пациенту проводятся визуализирующие методы исследования для определения локализации опухоли. Феохромоцитомы обычно выявляют при проведении компьютерной или магнитно-резонансной томографии брюшной полости .

Сагиттальный снимок МРТ брюшной полости. Стрелками показаны двухсторонние феохромоцитомы надпочечников, в сочетании с карциномами.

Ультразвуковое исследование имеет меньшую точность. Трудности выявления новообразования связаны с вненадпочечниковой локализацией феохромоцитомы. Она бывает в 10% всех случаев. Чтобы выявить очаг может применятся сцинтиграфия с метйодбензилгуанидом (радиоизотопное исследование).

Лечение феохромоцитомы

Во время самой операции для нормализации давления могут понадобиться препараты и для повышения и для понижения давления. В следствии наркоза или повреждения ткани опухоли в кровь может попасть много катехоламинов. Для снижения давления используют нитропурсид натрия и фентоламин (альфа-антагонист короткого действия). После операции может развиться гипотензия. Может потребоваться восполнение объема циркулирующей крови.

Хорошо подготовленные пациенты редко сталкиваются с такими осложнениями операции. Препарат опухоли после операции под микроскопом тщательно исследует гистолог. Одиночные доброкачественные опухоли бывают в 50-70% случаев. Прогноз в этом случае благоприятный. Повторно возникают феохромацитомы только у 10-15% больных.

В 10% случаев клетки опухоли оказываются злокачественными. В этом случае требуется дополнительное наблюдение и лечение у онколога. Очаги метастазирования бывают в 3-14% случаев. Обычно метастазы выявляют в регионарных лимфатические узлах, печеночной ткани, костях, легких и мышцах. Прогноз при злокачественных опухолях не слишком благоприятен. 44 из 100 больных погибают в первые 5 лет после подтверждения диагноза. Метастазы часто растут медленно и их выявляют через несколько лет после оперативного лечения самой феохромацитомы. Эффективность лучевой и химиотерапии для лечения метастазов небольшая. Чаще всего проводится хирургическое удаление очага метастаза и прием метилтирозина (ложный предшественник катехоламинов). В последнее время рассматривается возможность применения современных таргетных препаратов направленного действия в случае злокачественной феохромацитомы.

Консервативное лечение феохромоцитом проводится в случае невозможности проведения оперативного лечения. Длительная терапия препаратом метилтирозинома может нарушать работу желудочно-кишечного тракта и стабильность психических процессов.

Феохромоцитома: когда повышенное давление говорит об опухоли надпочечников

Артериальная гипертензия сама по себе является заболеванием сердечно-сосудистой системы, которое характеризуется значительным повышением артериального давления, в результате чего ухудшается состояние организма и возникает риск серьезных осложнений, таких, как острое нарушение мозгового кровообращения. В то же время, артериальная гипертензия может быть симптомом другой патологии организма – опасной опухоли надпочечников. Феохромоцитома развивается из мозгового вещества надпочечников, а именно из хромафинной ткани, и артериальная гипертензия является одним из самых ярко выраженных ее симптомов.

Основные симптомы, методы диагностики и лечения феохромоцитомы

Феохромоцитома является доброкачественной опухолью мозгового вещества надпочечников. В 10 % случаев феохромоцитома может перерождаться в злокачественную опухоль – феохромобластому, которая может также давать метастазы в другие органы и лимфатические узлы организма. Чаще всего феохромоцитома локализуется в одном надпочечнике, редко встречается поражение обеих желез злокачественным новообразованием. Иногда опухоль может локализоваться не в самом надпочечнике, а располагаться по ходу симпатической цепи от мочевого пузыря и до мозга. Такие опухоли называются параганглиомами. Масса опухоли может достигать более чем 3 килограмм, что значительно влияет на нормальную работу организма.

  • клиническая картина феохромоцитомы: основные симптомы;
  • лабораторные и инструментальные методы диагностики феохромоцитомы;
  • лечение феохромоцитомы: какие методы помогут избавиться от опухоли.

Клиническая картина феохромоцитомы: основные симптомы

Феохромоцитома является доброкачественной гормонпродицирующей опухолью: она вырабатывает в кровяное русло гормоны адреналин и норадреналин, что и обуславливает возникновение характерной клинической картины заболевания. В зависимости от количества и ритма продукции гормонов выделяют три основных формы феохромоцитомы:

  • бессимптомно-латентная форма феохромоцитомы – возникает крайне редко, пусковым фактором патологии может стать перенесенный сильный эмоциональный стресс;
  • пароксизмальная симпатоадреналовая гипертензия – характеризуется развитием спонтанных приступов артериальной гипертензии, которые сопровождаются тахикардией и сильной головной болью. Повышение давления может быть результатом переохлаждения, переедания, ожога, физического напряжения и так далее. При этом пациенты предъявляют жалобы на боль в сердце, одышку, рвоту, потливость, нарушения дефекации и другие симптомы. Приступы артериальной гипертензии при этом виде феохромоцитома могут возникать несколько раз в год;
  • постоянная гипертензия возникает тогда, когда приступы скачков артериального давления учащаются и приобретают постоянный характер.

Лабораторные и инструментальные методы диагностики феохромоцитомы

Одним из наиболее характерных диагностических признаков феохромоцитомы является возникновение приступа артериальной гипертензии во время пальпации опухоли надпочечника. Используются также депрессорные пробы с использованием средств, снижающих артериальное давление у таких пациентов. Во время приступа гипертензии в моче и крови пациентов повышается уровень глюкозы. По результатам лабораторных анализов при феохромоцитоме определяется высокое содержание адреналина и свободных катехоламинов в суточной моче и сыворотке крови пациента. Инструментальные методы исследований, такие как УЗИ, КТ и МРТ дают информацию о расположении, размерах и строении опухоли в надпочечнике. Характерным для феохромоцитомы является локализация новообразования внутри надпочечника.

Лечение феохромоцитомы: какие методы помогут избавиться от опухоли

Лечение феохромоцитомы должно быть начато незамедлительно, так как существует вероятность злокачественного перерождения опухолевых клеток. Кроме того, скачки артериальной гипертензии могут спровоцировать серьезные нарушения кровообращения и привести к летальному исходу. Лечение феохромоцитомы выполняется только хирургическим путем: пациенту проводится адреналэктомия – удаление пораженного надпочечника. Перед операцией необходимо устранить все факторы, которые могут провоцировать приступы артериальной гипертензии. С этой целью пациенту вводятся адреноблокирующие препараты. После операции рекомендовано назначение заместительной гормональной терапии, так как адреналэктомия может спровоцировать возникновение острой надпочечниковой недостаточности.

Статья написана по материалам сайтов: www.policlinica.ru, pillsman.org, www.u-lekar.ru, medicalj.ru, estet-portal.com.

»

Помогла статья? Оцените её
1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars
Загрузка...
Добавить комментарий

Adblock detector