Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия

Содержание

Аннотация научной статьи по медицине и здравоохранению, автор научной работы — Шостак Надежда Александровна, Клименко Алеся Александровна, Демидова Наталья Александровна

Похожие темы научных работ по медицине и здравоохранению , автор научной работы — Шостак Надежда Александровна, Клименко Алеся Александровна, Демидова Наталья Александровна,

Chronic thromboembolic pulmonary hypertension and problems of rare and interdisciplinary disease

Текст научной работы на тему «Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия и проблемы редкого и междисциплинарного заболевания»

ХРОНИЧЕСКАЯ ТРОМБОЭМБОЛИЧЕСКАЯ ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ И ПРОБЛЕМЫ РЕДКОГО И МЕЖДИСЦИПЛИНАРНОГО ЗАБОЛЕВАНИЯ

Н.А. Шостак, А.А. Клименко*, Н.А. Демидова

Ключевые слова: редкие заболевания, орфанные препараты, хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия, илопрост, бозентан, силденафил. Рациональная фармакотерапия в кардиологии 2014;10(1):73-78

Chronic thromboembolic pulmonary hypertension and problems of rare and interdisciplinary disease

N.A. Shostak, A.A. Klimenko*, N.A. Demidova

Key words: rare diseases, orphan drugs, chronic thromboembolic pulmonary hypertension, iloprost, bosentan, sildenafil.

Ration Pharmacother Cardiol 2014;10(1):73-78

*Автор, ответственный за переписку (Corresponding author): aaklimenko@yandex.ru

В настоящее время все большее внимание медицинской общественности привлекается к проблеме редких заболеваний. C 2005 г. ежегодно проходит международная конференция, посвященная редким заболеваниям и орфанным препаратам, которая в 2013 г. состоялась в России в Санкт-Петербурге. Конференция ставит перед собой цель объединить заинтересованные стороны, разделяющие желание улучшить жизнь пациентов с редкими заболеваниями путем обмена информацией, новыми знаниями и исследованиями.

Сведения об авторах:

Шостак Надежда Александровна — д.м.н., профессор, заведующая кафедрой факультетской терапии им. акад. А.И. Нестерова лечебного факультета РНИМУ Клименко Алеся Александровна — к.м.н, доцент той же кафедры

Демидова Наталья Александровна — ассистент той же кафедры

В основной перечень редких (орфанных) заболеваний с разработанным стандартом оказания помощи вошло 25 наименований наследственных патологий, среди которых — болезнь Гоше, фенилкетонурия, му-кополисахаридозы, болезнь Фабри, муковисцидоз и другие. В том числе к этому списку отнесена и легочная артериальная (идиопатическая) гипертензия (ИЛАГ).

Определение и эпидемиология

Легочная гипертензия (ЛГ) — это состояние, характеризующееся постепенным повышением легочного сосудистого сопротивления (ЛСС) и давления в легочной артерии (ЛА), что приводит к развитию правожелудочковой сердечной недостаточности (ПЖСН) и смерти пациентов [2].

Согласно классификации, принятой на Четвертом Всемирном симпозиуме по ЛГ, проходившем в 2008 г в Dana Point, США, выделяют 5 основных клинических типов ЛГ (табл. 1).

Среди различных вариантов ЛГ особое место занимает хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия — патологическое состояние, вызванное

Таблица 1. Пересмотренная клиническая классификация ЛГ (Dana Point, 2008) [2]

1.2 Наследственная (связанная 1.2.1 Ген BMPR2 (bone morphogenetic protein receptor, type 2) с генетическими мутациями) 1.2.2 Ген ALK1 (activin receptor-like kinase 1), эндоглина

(в сочетании с наследственной геморрагической

телеангиоэктазией или без таковой)

1.2.3 Неизвестный ген

1. Легочная 1.3 Индуцированная лекарственными или токсическими воздействиями

артериальная 1.4 Ассоциированная с: 1.4.1 Системными заболеваниями соединительной ткани

гипертензия 1.4.2 ВИЧ-инфекцией

1.4.3 Портальной гипертензией

1.4.4 Врожденными пороками сердца

1.4.6 Хронической гемолитической анемией

1.5. Персистирующая ЛГ новорожденных

1′ Легочная вено-окклюзивная болезнь и/или легочный капиллярный гемангиоматоз

2. ЛГ при патоло- 2.1 Связанная с систолической дисфункцией

гии левых отде- 2.2 Связанная с диастолической дисфункцией

лов сердца 2.3 Связанная с поражением клапанного аппарата

3.1 Хроническая обструктивная болезнь легких

3. ЛГ, ассоциированная с заболеваниями легких 3.2 Интерстициальные заболевания легких

3.3 Другие легочные заболевания с нарушениями функции внешнего дыхания по смешанному типу

3.4 Обструктивное апноэ во сне

и/или гипоксией 3.5 Альвеолярная гиповентиляция

3.6 Длительное пребывание в высокогорье

3.7 Аномалии развития легких

4. ЛГ, развившаяся вследствие хронических эмболических и/или тромботических заболеваний

5. ЛГ с неизвестным и/или мультифактори-альным механиз- 5.1 Гематологические нарушения: миелопролиферативные заболевания, спленэктомия

5.2 Системные заболевания: саркоидоз, легочный гистиоцитоз Х, лимфангиолейомиоматоз, нейрофиброматоз, легочные вас-

5.3 Метаболические нарушения: болезни накопления гликогена, болезнь Гоше, заболевания щитовидной железы

мом развития 5.4 Другие заболевания: сдавление легочных вен (опухоли, фиброзирующий медиастинит), гемодиализ при хронической почечной недостаточности

По частоте распространенности среди всех видов Л Г ХТЛГ занимает последнее место [6].

С проблемой ХТЛГ сталкиваются специалисты многих направлений медицины: сосудистые хирурги, терапевты, кардиологи, пульмонологи. Пациенты, перенесшие ТЭЛА, редко наблюдаются у врачей постоянно и обращаются за медицинской помощью обычно уже в связи с декомпенсацией ПЖСН вследствие прогрессирующей ЛГ В связи с поздней диагностикой заболевания лечение носит лишь симптоматический характер, а продолжительность жизни пациентов крайне низка. Двухлетняя выживаемость больных до применения эффективного лечения составляет 10% при повышении среднего давления в ЛА более 50 мм рт.ст. и 30% — при повышении среднего давления в ЛА более 30 мм рт. ст.

[7]. В исследовании Lewczuk J. и соавт. из 53 пациентов с ХТЛГ, подтвержденной с помощью ангиографии, в течение 6 лет умерли 16 пациентов (32%), при этом среднее давление в ЛА составляло 51±21 мм рт.ст.,

среднее давление в ЛА в группе пациентов, выживших после ТЭЛА, было около 30 мм рт.ст. (30±1 5 мм рт.ст.)

[8]. В случае персистирующей окклюзии легочного ствола и его главных ветвей продолжительность жизни больных не превышала 3-4 лет [9].

Этиология и патогенез

ХТЛГ чаще развивается после перенесенной суб-массивной или массивной ТЭЛА. Однако в 40% случаев диагностированной ХТЛГ отсутствуют указания на ТЭЛА в анамнезе. К факторам риска развития ХТЛГ также относят наличие II-IV группы крови [11], рецидивирующий характер легочной эмболии и идиопатическую природу заболевания, молодой и средний возраст пациентов [12, 13].

Важную роль в процессе формирования ХТЛГ играют нарушения фибринолиза и гемостаза [14]. Важнейшими из наследственных факторов развития венозных тромбозов/тромбоэмболий считают генетически обусловленную резистентность V фактора свертывания к активированному протеину С вследствие мутации G1691A в гене V фактора (V Leiden), а также мутацию G20210A в гене протромбина, мутацию С677Т в гене метилен-тетрагидрофолатредуктазы [14-18]. Многими исследователями подчеркивается патогенетическое значение VIII фактора свертывания и фактора фон Виллебранда в развитии венозных тромбозов, тогда как ранее повышение показателей активности этих факторов рассматривали только как маркер эндотелиального повреждения артериальной стенки [19]. Параллельно исследованию генетических маркеров тромбофилии научный поиск в настоящее время направлен на уточнение вклада антифосфолипидного синдрома в развитие ХТЛГ [20-22].

При длительном течении ХТЛГ происходит ремоделирование как крупных, так и мелких ЛА [23]. Вследствие снижения перфузии и уменьшения сердечного выброса развивается артериальная гипоксемия, способствующая гипервязкости крови, повреждению эндотелиальных клеток, снижению продукции эндогенных релаксирующих факторов (простациклина, проста-гландина E2 и оксида азота), а также активации сим-патоадреналовой системы, что приводит к дополнительному спазму легочных артериол [24]. При длительном течении ХТЛГ постепенно формируются анастомозы между бронхиальными и легочными артериями, плексиформные изменения сосудов, развивается микроваскулярная артериопатия и формируется выраженная прекапиллярная гипертензия малого круга кровообращения, аналогично ИЛАГ [25, 26].

Для окончательного установления диагноза и определения дальнейшей тактики ведения пациента с ХТЛГ

Это интересно:  Баралгин и давления: как принимать, чем вреден

необходимо обследование больного в специализированном центре [10]. Алгоритм диагностики представлен в табл. 2.

Таблица 2. Алгоритм диагностики ХТЛГ

Этап диагностики Методы диагностики

Подозрение на наличие ЛГ • Оценка симптомов ЛГ (одышка, слабость, головокружение, боли в грудной клетке, обмороки, кашель, кровохарканье) • Изучение анамнестических данных [есть ли указание на перенесенную ТЭЛА, тромбоз глубоких вен нижних конечностей. Исключение других причин ЛГ — хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ), цирроза печени, системной склеродермии и др.] • Физикальное обследование больного (акроцианоз, пульсация шейных вен, периферические отеки, асцит, акцент и расщепление II тона над легочной артерией, шум трикуспидальной регургитации)

Установление диагноза ЛГ • ЭКГ • Рентгенография органов грудной клетки • Трансторакальная ЭхоКГ с допплеровским исследованием (выявление повышения систолического давления в легочной артерии более 30 мм рт.ст., исключение врожденных/приобретенных пороков сердца, провести оценку размеров полостей сердца, систолической и диастолической функций сердца) • Исследование крови на ВИЧ, тиреотропный гормон, волчаночный антикоагулянт, антитела к кар-диолипинам и в2-гли коп ротеи ну, антицентромерные и антитопоизомеразные антитела (при подозрении на системную склеродермию), оценка показателей гемостаза и реологии крови

Окончательное установление класса ЛГ ХТЛГ диагностируется при последовательном выполнении 1 и 2 этапов диагностики и наличии данных: • Ангиопульмонография/сцинтиграфия легких — имеются дефекты перфузии, отсутствуют свежие тромбы в легочных артериях • Ультразвуковая допплерография сосудов — в венах нижних конечностей могут выявляться по- сттромбо-тические изменения • Спирометрия, оценка газов крови — отсутствие признаков ХОБЛ, других состояний, ассоциированных с хронической гипоксемией • Мультиспиральная компьютерная томография грудной клетки — отсутствие признаков интерстициального поражения легких

Определение степени тяжести и функционального класса ХТЛГ • Функциональный класс (ФК) ЛГ по рекомендациям ВОЗ каждые 3-6 мес • Тест 6-мин ходьбы с оценкой одышки по шкале Борга каждые 3-6 мес • Гемодинамические показатели при катетеризации правых отделов сердца: систолическое и среднее давление в ЛА, давление заклинивания легочной артерии, сердечный индекс • Плазменные уровни BNP/Nt ргоВЫР

Всем больным ХТЛГ рекомендован пожизненный прием антикоагулянтов (если назначается варфарин, то контроль МНО — на уровне 2,0-3,0). ХТЛГ является одной из немногих форм ЛГ, которую можно было бы эффективно лечить с помощью легочной тромбэн-дартерэктомии (ТЭЭ), вопрос о проведении которой должен решаться в максимально короткий срок после постановки диагноза [27].

После легочной ТЭЭ у большинства пациентов отмечается значимое улучшение переносимости физической нагрузки, показателей гемодинамики [28], увеличивается пиковое насыщение кислородом, которое поддерживается в последующие 1 -2 года после операции [29], снижается уровень мозгового натрийуре-тического пептида, являющегося маркером дисфункции ПЖ [30], и уровень эндотелина-1, ассоциирующийся с клинической и гемодинамической тяжестью ХТЛГ до операции, и персистирующей ЛГ после ТЭЭ [31].

Показаниями к ТЭЭ служит наличие организованных

II ФК и ЛСС, близком к нормальным цифрам, в случае его значимого повышения при нагрузке [32].

Основными причинами смертности после ТЭЭ является реперфузионный отек легких и резидуальная ЛГ Резидуальная ЛГ сохраняющаяся приблизительно у 10% пациентов после ТЭЭ, связана с легочной артериопатией мелких мышечных ЛА и артериол, дистальнее обструкции эластических ЛА [28, 34].

Благодаря внедрению новых методов хирургической техники в последние годы внутрибольничная летальность в специализированных центрах составляет менее 5%

[35]. По данным Madani M.M. et al. легочная ТЭЭ позволила значительно улучшить гемодинамические показатели даже у пациентов с дистальным сегментарным уровнем поражения ЛА и снизить уровень смертности до 2,2% [36]. 5-летняя выживаемость больных ХТЛГ также увеличилась, и составляет более 90% [37, 38].

Но следует заметить, что это — данные по специализированным хирургическим центрам, а, значит, число выполняемых операций ТЭЭ в год таким центром составляет не менее 20, с уровнем смертности

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия – заболевание, стойкое повышение давления в лёгочной артерии в покое из-за образовавшихся тромбов, характеризуется сердечной недостаточностью.

В общем, легочная гипертензия – это состояние, которое характеризуется прогрессирующим повышением легочного сосудистого сопротивления с постепенным формированием правожелудочковой сердечной недостаточности и преждевременной гибелью пациентов.

Одним из клинических вариантов лёгочной гипертензии является хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия – отдаленное осложнение тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА), при котором неразрешившиеся эмболические массы приводят к механическим препятствиям легочных артерий.

Пациенты предъявляют жалобы на прогрессирующую одышку при физической нагрузке, слабость, сердцебиение, обмороки, кровохарканье и боли в грудной клетке. Неспецифические симптомы и отсутствие указаний в анамнезе на ранее перенесенную ТЭЛА приводят к ошибкам в диагностике хронической тромбоэмболической легочной гипертензии и позднему началу лечения.

Основной причиной смерти пациентов с хронической тромбоэмболической легочной гипертензией является недостаточность правого желудочка (сердца). Для выяснения всех обстоятельств Вам необходимо обратиться в «Центр пульмонологии» к опытным специалистам.

Диагностика:

  • сбор анамнеза;
  • компьютерная томография;
  • компьютерная томография высокого разрешения;
  • рентгенография органов грудной клетки;
  • сцинтиграфия;
  • эхокардиография;
  • тканевая миокардиальная допплерэхокардиография (ТМдЭхоКГ);
  • переносимость физической нагрузки в тесте 6-минутной ходьбы (ТШХ);
  • магнитно-резонансная томография;
  • ангиопульмонография;
  • исследование мокроты;
  • общий анализ крови.

Врач-пульмонолог подбирает комплексную терапию, исходя из результатов лабораторных исследований, постановки диагноза и степени тяжести заболевания. Он может назначить лёгочную эндартерэктомию, ингаляции, лечение антибиотиками, противогрибковыми, противовоспалительными, иммуномодулирующими, противовирусными препаратами. Часто лечащий врач прописывает витаминную, стероидную, кислородную терапию, физиотерапию, диету, инфузионную и дренажную терапию, а иногда и хирургическое вмешательство.

К сведению:

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЛГ) развивается у 3 пациентов из 100, перенесших тромбоэмболию легочной артерии (около 20 случаев на 1 млн. населения), однако в 30%, а по другим данным в 40% случаев ХТЛГ развивается у пациентов с асимптомным венозным тромбоэмболизмом. Клинические проявления ХТЛГ неспецифичны и появляются в среднем через два года после перенесенной тромбоэмболии легочной артерии, сопровождающейся симптомами.

Наиболее часто ХТЛГ диагностируется у лиц молодого и среднего возраста, не отягощенных до развития ТЭЛА никакими другими заболеваниями, что демонстрирует высокую социальную значимость данной патологии. Смертность пациентов с ХТЛГ остается высокой: в случае медикаментозного лечения 25% пациентов погибает через 3 года, а после проведения тромбэндартерэктомии — через 6 лет после установления диагноза.

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия – подходы к диагностике и лечению

Н.А. ШОСТАК 1, А.А. КЛИМЕНКО 1, Н.А. ДЕМИДОВА 1, С.М. СОРОКОЛЕТОВ 1, 2, К.В. РАЗУМОВ 2, Н.М. БАБАДАЕВА 1
1 ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова, кафедра факультетской терапии им. акад. А.И. Нестерова, Москва
2 ГУЗ ГКБ №1 им. Н.И. Пирогова Департамента здравоохранения г. Москвы

В статье представлены данные о частоте развития легочной гипертензии после перенесенной тромбоэмболии легочной артерии, описаны врожденные и приобретенные аномалии коагуляции у пациентов с венозным тромбоэмболизмом. Рассмотрены потенциальные факторы формирования хронической тромбоэмболической легочной гипертензии, а также некоторые медицинские состояния и заболевания, способствующие развитию легочной гипертензии после перенесенной тромбоэмболии легочной артерии.

Определение и классификация легочной гипертензии

Согласно определению Американской ассоциации сердца, под легочной гипертензией (ЛГ) понимают патологический симптомокомплекс, в основе которого лежит повышение легочного сосудистого сопротивления (ЛСС) и давления в легочной артерии (ЛА), что приводит к развитию правожелудочковой недостаточности [1].

Последняя редакция классификации ЛГ принята на IV Всемирном симпозиуме по ЛГ в 2008 г., проходившем в Dana Point, США [2]. Согласно ей, выделяют 5 основных клинических типов ЛГ (табл. 1).

Данная классификация дает представление преимущественно об этиологических аспектах ЛГ и не в полной мере отражает патофизиологические механизмы ее формирования.

Для дифференциальной диагностики прекапиллярной и посткапиллярной форм ЛГ необходима дополнительная инвазивная оценка показателей давления заклинивания в легочных капиллярах (ДЗЛК), транспульмонарного градиента давления (ТГД = СрДЛА – СрДЗЛК) и сердечного выброса (СВ) (табл. 2) [2].

Это интересно:  ВСД и спорт: в чем польза, что категорически нельзя

По частоте распространенности среди всех видов ЛГ ХТЛГ занимает последнее место. ХТЛГ развивается у 3 пациентов из 100, перенесших ТЭЛА (около 20 случаев на 1 млн населения) [3], однако в 30%, а по другим данным, в 40% случаев [4, 5] ХТЛГ развивается у пациентов с асимптомным венозным тромбоэмболизмом.

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЛГ) является отдаленным осложнением тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА), при котором неразрешившиеся эмболические массы фиброзируются и приводят к механической обструкции легочных артерий. Эта форма ЛГ диагностируется при повышении среднего давления в легочной артерии более 25 мм рт. ст., сохраняющегося через 3 месяца и позднее после перенесенной ТЭЛА, доказанной с помощью вентилляционно-перфузионной сцинтиграфии легких или ангиопульмонографии [6].

Этиология и факторы риска

Обычно резорбция тромбов происходит с помощью локального тромболизиса с полным восстановлением проходимости легочного артериального русла. Однако в некоторых случаях по невыясненным причинам лизиса не происходит, и эмболы превращаются в организованные сгустки внутри ЛА. Возможно, в этот процесс вносят вклад нарушения гемостаза или фибринолиза, а также рецидивирующие эмболии [7].

В настоящее время большое внимание уделяется изучению врожденных и приобретенных аномалий коагуляции у пациентов с венозным тромбоэмболизмом и ХТЛГ.

Факторы риска венозного тромбоэмболизма включают:

• дефицит антитромбина,
• мутацию в гене протромбина (G20210A),
• дефицит протеина С (АПС) и S,
• дисфибриногенемию,
• мутацию V Leiden,
• гипергомоцистеинемию,
• повышенное содержание факторов VIII, IX, XI,
• наличие антикардиолипиновых антител и волчаночного антикоагулянта [8]

Фактор V Leiden и мутация в гене протромбина (G20210A) являются генетическими тромбофилиями, ассоциирующимися с повышением прокоагулянтной активности крови. Вследствие точечной мутации гена V фактор утрачивает способность инактивироваться протеином С, что способствует повышению уровня активированного фактора V в плазме и усилению образования тромбина. Риск развития венозных тромбозов у гетерозигот при этой аномалии возрастает в 3–8 раз, у гомозигот – в 80 раз. Мутация в гене протромбина (PTG20210A) ассоциируется с повышением плазменного уровня протромбина, что способствует в случае гетерозиготной мутации повышению риска венозных тромбозов в 3 раза [9].

Остается неясным вопрос о влиянии тромбофилий на процесс формирования и прогрессирования ХТЛГ [10] Так, в исследовании Lang I.M. и соавт., включавшем небольшое количество пациентов, не было выявлено повышения частоты встречаемости фактора V Leiden по сравнению с группой контроля [11] В исследовании Suntharalingam J. и соавт. на большой популяции больных (214 пациентов с ХТЛГ и 200 здоровых человек группы контроля) было показано, что при ХТЛГ частота встречаемости мутации V Leiden выше, чем в группе контроля, однако эти различия не были достоверны (p = 0,051) [12] Позднее Wong C.L. и соавт. было выявлено, что у 29% пациентов с ХТЛГ имелась гетерозиготная мутация в гене фактора V Leiden, а при ЛГ, не связанной с ТЭЛА, частота встречаемости этой мутации составила всего 7,8%, но в этом исследовании был небольшой объем выборки [12]

Существование дефицита антитромбина, естественного антикоагулянта, который в норме связывается с тромбином и некоторыми активированными факторами свертывающей системы крови, приводит к увеличению риска венозной тромбоэмболии в 19–50 раз [13].

Данные о выявлении антифосфолипидных антител в крови больных ХТЛГ противоречивы. Так, в исследовании Wong C.L. и соавт., включавшем 45 больных ХТЛГ, повышение уровня антител к фосфолипидам не было отмечено [14] Однако в более ранней работе Wolf M. и соавт. было показано, что из 116 больных, страдающих ХТЛГ, у 21,5% выявлялись повышенные титры антикардиолипиновых антител, причем у половины из них титр антител был высоким. Повышенные титры антикардиолипиновых антител у пациентов с ХТЛГ сочетались с выявлением волчаночного антикоагулянта [15]

Фактор VIII в 4 раза ускоряет активацию промежуточного фактора IXа в фактор X. Устойчивость и активность фактора VIII в значительной мере зависит от фактора фон Виллебрандта, адгезивного гликопротеида, синтезируемого мегакариоцитами и эндотелиальными клетками. Фактор VIII играет важную роль в патогенезе ХТЛГ, участвуя в развитии вторичного тромбоза in situ, являющегося пусковым механизмом для формирования ХТЛГ [16] Повышенный уровень фактора VIII и фактора фон Виллебрандта (более 1,5 ед/мл) был выявлен у пациентов с ХПЛГ в исследовании Wong C.L. и соавт., причем это повышение не было ассоциировано с повышением уровня фибриногена, функциональным классом ЛГ в отличие от пациентов с нетромботической этиологией ЛГ, что также доказывает, по мнению авторов, первостепенную роль тромбоза в патофизиологии ХТЛГ. Высокое содержание фактора VIII в плазме при ХТЛГ генетически детерминировано и не является следствием эндотелиальной дисфункции, как при идиопатической ЛГ, поскольку сохраняется после тромбэндартерэктомии [14]

Также было выявлено, что различные аномалии структуры фибрина могут приводить к развитию ХТЛГ после перенесенной ТЭЛА. В исследовании Timothy A. и соавт. у 15% пациентов с ХТЛГ обнаружены 5 различных видов дисфибриногенемий [17] Аномальный фибриноген в кровяном сгустке приводит к тому, что волокна фибрина становятся более толстыми и хуже подвергаются лизису [18]

Помимо нарушения коагуляции в формировании ХТЛГ обсуждаются такие потенциальные факторы риска, как:

• рецидивирующий характер эмболии,
• большой перфузионный дефицит,
• молодой возраст пациентов,
• идиопатический характер легочной эмболии.

Неоднократно было показано, что рецидивирующая ТЭЛА ассоциируется с повышением риска развития ХТЛГ [19, 20] Частота рецидивов тромбоэмболии после первого эпизода даже на фоне применения оральных антикоагулянтов через 6 месяцев и через год составляет 6,5 и 8% соответственно, а уровень смертности – 12,5 и 13,4% соответственно [19]

В популяционном исследовании, включающем 687 пациентов с ХТЛГ, наряду с рецидивирующей ТЭЛА, с повышенным риском этого заболевания ассоциировались также следующие состояния:

• спленэктомия,
• желудочково-предсердные шунты для лечения гидроцефалии,
• инфицированный водитель ритма,
• хронические воспалительные заболевания, такие как остеомиелит и воспалительные заболевания кишечника,
• миелопролиферативные заболевания,
• выявление волчаночного антикоагулянта или антифосфолипидных антител [21]

В исследовании Bonderman D. и соавт. к вышеперечисленным факторам риска развития ХПЛГ были добавлены такие состояния, как терапия тиреоидными гормонами и указание в анамнезе на злокачественное новообразование [22]

Клиническая картина и алгоритм диагностики

Клинические проявления ХТЛГ неспецифичны и появляются в среднем через 2 года после перенесенной ТЭЛА, сопровождающейся симптомами [23]. Наиболее часто ХТЛГ диагностируется у лиц молодого и среднего возраста, не отягощенных до развития ТЭЛА никакими другими заболеваниями, что демонстрирует высокую социальную значимость данной патологии. Смертность пациентов со среднетяжелой и тяжелой ХТЛГ остается высокой: в случае медикаментозного лечения 25% пациентов погибает через 3 года, а после проведения тромбэндартерэктомии – через 6 лет после установления диагноза [24]. У многих пациентов с ХТЛГ симптомы заболевания развиваются поздно, и пациенты поступают в клинику уже с признаками декомпенсации ПЖСН. Ранняя диагностика такого течения заболевания еще не разработана. Важно, что у многих больных с ХТЛГ в анамнезе нет указаний на перенесенную ТЭЛА, что затрудняет своевременную диагностику заболевания (табл. 3).

Наиболее часто больные ХТЛГ предъявляют жалобы на одышку, слабость, головокружение, боли в грудной клетке, обмороки. Одышка является наиболее частым клиническим проявлением этого состояния. Причиной одышки служит легочно-сердечная недостаточность. При повышении СДЛА свыше 75 мм рт. ст. пациентов может беспокоить кашель, провоцирующийся физической нагрузкой. У 25% больных появля¬ется кровохарканье, связанное с разрывом бронхолегочных артериальных коллатералей при высокой ЛГ или с развитием инфарктной пневмонии. При тяжелой гипоксемии (РаО2

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия

Хроническая тромбоэмболическая лёгочная гипертензия (ХТЭ ЛГ) является результатом обструкции лёгочных сосудов из-за не растворившихся в них тромбов. Сосуды лёгких могут быть окклюзированы полностью или стенозированы частично. Это приводит к таким же патофизиологическим изменениям, как при ИЛАГ. ХТЭ ЛГ может возникать у пациентов без предшествующей явной острой ТЭЛА или венозных тромбозов. При отсутствии лечения исход ХТЭ ЛГ неблагоприятен.

Это интересно:  Упражнения от давления доктора Бубновского: виды, эффективность и правила тренировок

Точных данных по эпидемиологии ХТЭ ЭГ нет. Учитывая то, что острая ТЭЛА возникает в 0,8%-3,8%, а острый тромбоз вен 1 на 1000 населения в год, можно предположить, что ХТЭ ЛГ встречается с частотой 8-40 случаев на 1 млн. населения в год. К факторам риска ХТЭ ЛГ относятся:
— тромбоз вен в анамнезе;
— спленэктомия;
— тромбофилия;
— антифосфолипидные антитела;
— желудочно-предсердный шунт;
— длительное применение центрального катетера;
— воспалительные заболевания кишечника;
— остеомиелит;
— злокачественные новообразования;
— заместительная терапия щитовидной железы.

В патогенезе ХТЭ ЛГ могут принимать участие факторы VIII (избыток), V (Лейден), белки С и S, фибриноген.

Диагностика хронической тромбоэмболической лёгочной гипертензии (ХТЭ ЛГ)

Хроническая тромбоэмболическая лёгочная гипертензия (ХТЭ ЛГ) следует предположить у пациентов с не объяснимой легочной гипертензиеи, а также при наличии одышки после эпизода венозной тромбоэмболии.

Для выявления сосудистых дефектов кровенаполнения лёгких применяются вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия лёгких, РКТ, МРТ. «Золотым стандартом» диагностики ХТЭ ЛГ является пульмоангиография.

Лечение хронической тромбоэмболической лёгочной гипертензии (ХТЭ ЛГ)

При обнаружении тромба в лёгочных артериях всегда следует рассмотреть возможность хирургического лечения (тромбэктомии). Выбор хирургического метода лечения ХТЭ ЛГ зависит от протяжённости и локализации тромба, степени ЛГ, возраста пациента и наличия у него сопутствующих заболеваний.

Тромбы, расположенные в ветвях лёгочной артерии проксимально, являются удобными для их извлечения. После удаления тромба из лёгочной артерии возможно значительное уменьшение степени ЛГ. Опытными в данном виде оперативного вмешательства считаются центры с проведением подобных операций не менее 20 в год с показателем летальности не более 10%

Лекарственное лечение хронической тромбоэмболической лёгочной гипертензии (ХТЭ ЛГ) заключается в применении антикоагулянтов длительное время (пожизненное) под контролем MHO в диапазоне от 2 до 3.

Имеется небольшой положительный опыт по применению при хронической тромбоэмболической лёгочной гипертензии (ХТЭ ЛГ) босентана и силденафила, а также риосигуата.

Выживаемость пациентов с ХТЭ ЛГ зависит от ряда факторов — степени выраженности ЛГ, давности заболевания, применяемого лечения.

— Вернуться в раздел нашего сайта «кардиология»

Легочная гипертензия после тромбоэмболии

Легочная гипертензия после тромбоэмболии

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия — форма легочной гипертензии, при которой хроническая закупорка крупных и средних ветвей легочных артерий приводят к прогрессирующему повышению легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии с нарушением функции правых отделов сердца и последующей сердечной недостаточности. Данный вариант является уникальной формой легочной гипертензии, поскольку она потенциально излечима с помощью хирургического лечения.

Лечение в Инновационном сосудистом центре

В нашей клинике лечение постэмболической легочной гипертензии проводистя эндоваскулярными методами — это балонная ангиопластика сужений легочных артерий. Подобный подход позволяет значительно снизить риск хирургического вмешательства (летальность при открытых операциях составляет около 10%), улучшить качество и продлить жизнь пациентов на длительный срок.

Проведению операции предшествует датальное обследование и дооперационная оценка, которая позволяет точно установить клиническую форму заболевания и возможности его эндоваскулярного лечения. Наша клиника является уникальным учреждением, выполняющим подобные вмешательства тяжелым больным с легочной гипертензией.

Причины и факторы риска

Основной причиной тромбоэмболической легочной гипертензии является тромботическая закупорка легочных артерий, которая возникает после эпизодов тромбоэмболии (отрыва тромбов) из вен конечностей или внутренних органов. Неодостаточное рассасывание тромботических масс в легочных артериях приводит к их постепенному зарастанию и изменениям всей системы легочного кровообращения. Развивается повышение давления в легочной артерии, развитие недостаточности правого желудочка, застою крови в венах и формированию тяжелой сердечной недостаточности.

Изменения легочных артерий при формировании легочной гипертензии можно условно разделить на два компонента. Первый компонент включает изменения крупных сосудов до уровня субсегментарных ветвей. Патологические поражения представлены в виде организованных тромбов, плотно прикрепленных к сосудистой стенке легочных артерий эластического типа. Они могут полностью закрывать просвет или образовать различные степени стеноза, сети и тяжи. Второй компонент- это изменения мелких легочных сосудов и микрососудистого русла.

Преобладание изменений в крупных артериях свидетельствует о «классической» — форме постэмболической легочной гипертензии, которые возможно эффективно лечить хирургическими методами. Доминирование второго компонента характерно для дистальной формы заболевания, которая считается неоперабельной.

Функциональная классификация легочной гипертензии

Класс I

отсутствует ограничение физической активности. Обычная физическая активность не вызывает появление одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения

Класс II

некоторое снижение физической активности. Обычная физическая активность сопровождается появлением одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения

Класс III

выраженное ограничение физической активности. Небольшая физическая активность вызывает появление одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения

Класс IV

неспособность выполнять любую физическую нагрузку без вышеперечисленных клинических симптомов. Одышка или слабость могут присутствовать даже в покое, дискомфорт возрастает при минимальной нагрузке

Жалобы и симптомы

Одышка инспираторного характера выражена в различной степени: от минимальной, возникающей при интенсивной нагрузке,до имеющей место в покое и при незначительных усилиях. Она отмечается у 98% больных на момент установления диагноза легочной гипертензии. Как правило, с течением болезни одышка прогрессивно нарастает. Приступов удушья обычно не наблюдается.

Боли в груди отмечаются у 28% пациентов обычно имеют неопределенный характер: давящие, ноющие, колющие, сжимающие; без четкого начала, продолжительностью от нескольких минут до суток. У ряда пациентов могут появляться приступы напоминающие стенокардию, что может маскировать ишемическую болезнь сердца и даже острый инфаркт миокарда.

Головокружения и обмороки отмечаются у 10% больных с тромбоэмболической легочной гипертензией чаще всего после физической нагрузки.

Кашель отмечается у 38% больных. Он связан как с застойными явлениями, так и с присоединением воспалительных изменений в легких.

Кровохарканье наблюдается у 18% больных.

Прогрессирование заболевания

Отеки нижних конечностей, асцит, снижение аппетита, выраженная слабость свидетельствуют о дисфункции правого желудочка, нарастании недостаточности трехстворчатого клапана. Для оценки динамики течения заболевания и эффективности проводимой терапии необходимо количественно оценивать толерантность к физическим нагрузкам (функциональный класс, тест 6-минутной ходьбы).

Функциональный резерв кровообращения постепенно снижается, что приводит к развитию осложнений в других органах и системах и постепенно ведет к неблагоприятному исходу

Осложнения

Постепенно развивается сердечная недостаточность в большом круге кровообращения, которая проявляется увеличением печени и селезенки, значительным отеком нижних конечностей, накоплением жидкости в животе (асцит), которое может достигать очень больших степеней и вызывать дополнительные нарушения дыхания.

Крайняя степень правожелудочковой недостаточности приводит к скоплению жидкости во всех тканях и органах большого круга кровообращения (анасарка), постепенно развивается недостаточность функции внутренних органов (цирроз печени, почечная недостаточность).

Прогноз при легочной гипертензии

Своевременное восстановление проходимости легочных артерий стабилизирует и улучшает состояние больных. У успешно оперированных пациентов прогноз соответствует среднему по популяции.

Статья написана по материалам сайтов: cyberleninka.ru, pulmonls.ru, www.remedium.ru, medicalplanet.su, angioclinic.ru.

»

Помогла статья? Оцените её
1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars
Загрузка...
Добавить комментарий

Adblock detector